三尖弁閉鎖症<子どもの病気>の症状の現れ方

 通常は、生まれてすぐにチアノーゼ(皮膚や粘膜が紫色になること)で気づきます。とくに、肺への血流が行きにくいタイプの場合はチアノーゼが強く認められます。
 逆に、肺への血流が行きやすいタイプの場合は、チアノーゼの症状が軽い代わりに、多呼吸、体重増加不良などの心不全症状が現れる場合もあります。

三尖弁閉鎖症<子どもの病気>の診断と治療の方法

 肺血流が主に動脈管から供給されている場合、動脈管の閉鎖に伴いよりチアノーゼが強くなるので、まず動脈管を閉じないようにする薬を使います。その後乳児期早期に、腕に向かう動脈と肺動脈とを直接、あるいは人工血管を使ってつなぐ手術(ブラロック・トーシック(BT)短絡(たんらく)術)を行って肺への血流を確保します。
 比較的大きな心室中隔欠損があり、そこから肺血流が供給されている場合、心不全症状を伴うことがあります。利尿薬などの内科的治療でコントロールできない時は、肺動脈を軽くしばって血流を制限する肺動脈絞扼術(こうやくじゅつ)を行います。またこの病気の場合、右心房から左心房へと抜ける穴がしっかりあいていないと血液の流れが滞るので、カテーテルで心房間の穴を広げる治療が必要になることがあります。それらの治療をして状態を安定させて体重増加を待ち、最終的にはフォンタン型手術(図13)を行います。これは、心臓から出た血液が、全身をめぐったその勢いで肺まで循環してから心臓にもどってくるようにする手術です。