総肺静脈還流異常症とはどんな病気か



 肺で酸素化されたすべての血液が、本来の左心房ではなく別の場所(上大静脈や下大静脈、あるいは右心房)に還流している状態です(図15)。全身からも肺からも、すべての血液が結果的に右心房に集まり、そのうちの一部が心房間の穴(胎児期の名残の卵円孔)を通って左心房に抜け、左心室を通って全身へとまわります。頻度は全先天性心疾患の約0・3〜2%です。

原因は何か

 心臓の発生の過程で、肺の一部として形成される肺静脈と、心臓の一部として形成される左心房になるべき場所が、何らかの原因でひとつになれなかったためといわれています。行き場を失った肺静脈は、なんとか別の出口を探して上大静脈などに開口します。

症状の現れ方

 出生直後からチアノーゼ(皮膚や粘膜が紫色になること)が認められます。肺静脈の出口が狭いと肺内の血流が滞り(肺うっ血)、呼吸状態が悪くなります。
 まれですが、これらの問題がない場合は、生後数カ月間状態が安定していることもあります。

検査と診断

 心エコー(超音波)で肺静脈が左心房以外の場所に還流していることを確認し診断します。

治療の方法

 出生後早期に症状が急激に進行するため、診断がついたら多くは緊急手術になります。肺静脈を左心房につなぎ直す手術を行います。