無脾症(無脾症候群)<子どもの病気>の症状の現れ方

 無脾症の場合、心臓に関しては肺動脈や肺静脈の異常を伴うことが多く、出生直後からのチアノーゼ(皮膚や粘膜が紫色になること)で気づくことがあります。一方、多脾症の場合は不整脈が問題になることがあります。
 腹部の症状としては、腸の位置がおかしいために腸閉塞(ちょうへいそく)の症状(突然の嘔吐、腹痛など)が出たり、胆道系の病気になったりすることがあります。また脾臓がない場合、免疫系の異常から重症の感染を繰り返すことがあります。

無脾症(無脾症候群)<子どもの病気>の診断と治療の方法

 肺血流の減少、増加による症状があれば内科的にコントロールします。外科的には、心臓の形態に合わせた手術が必要になります。
 無脾症の場合、乳児期の早期に肺静脈の異常や弁逆流に対する手術が必要になる場合が多くありますが、これらは非常に難しい手術であることが多く、残念ながら外科的治療が不可能と判断せざるをえない症例もあります。
 最終的には、フォンタン型手術(図13)を目指す人が多くなります。また、不整脈に対する治療が必要になる人もいます。