溶血性貧血とはどんな病気か

 赤血球が何らかの原因で破壊され(溶血)、本来の赤血球の寿命よりも短くなることによって、貧血と黄疸(おうだん)が主な症状として現れる病気です。
 大きく先天性と後天性に分けられます。先天性の代表として遺伝性球状赤血球症を、後天性の代表として自己免疫性溶血性貧血(じこめんえきせいようけつせいひんけつ)について解説します。


 症状、検査、診断のあらましは、厚生省(当時)研究班の診断基準(表12)が参考になります。

遺伝性球状赤血球症(いでんせいきゅうじょうせっけっきゅうしょう)

溶血性貧血とはどんな病気か

 先天性溶血性貧血(せんてんせいようけつせいひんけつ)で、日本の先天性溶血性貧血のうちでは最もよくみられるものです。

原因は何か

 赤血球膜の蛋白に異常があります。そのために、正常の赤血球のように中央がくぼんだ穴のあいていないドーナツ状の形を維持できずに、球状となってしまいます。基本的には常染色体優性遺伝(じょうせんしょくたいゆうせいいでん)の形式をとります。

症状の現れ方



 病的赤血球の破壊が亢進しても、その程度が軽ければ、骨髄(こつずい)の過形成によってカバーされて貧血の症状(表8)が出ないこともあります。

検査と診断

 溶血の亢進と、代償性の赤血球系造血亢進(ぞうけつこうしん)の2つについて検査を進めます。溶血があれば、血清中の間接型ビリルビンが上昇し、尿中ウロビリノーゲンが高値になります。血清ハプトグロビンは軽い溶血があるだけで低下します。アイソトープで目印をつけた赤血球を使用して、赤血球寿命の短縮が確かめられれば決定的です。
 造血亢進は、骨髄穿刺(こつずいせんし)(針を刺して採取する)によって確認されます。末梢血では若い赤血球(網赤血球(もうせっけっきゅう))の増加がみられます。
 溶血性疾患のうち先天性球状赤血球であることを診断するには、末梢血の赤血球像が必須です。顕微鏡で球状赤血球をみれば診断がつきます。補助的には食塩水浸透圧(しんとうあつ)抵抗試験が有用です。

治療の方法



 新生児黄疸(しんせいじおうだん)がまず問題となります。表13に大まかな方針を示します。交換輸血か光線療法(中波長の紫外線を照射する)を行います。
 次に脾臓摘出(ひぞうてきしゅつ)ですが、これは学齢期に入るまで原則としては行いません。

自己免疫性溶血性貧血(じこめんえきせいようけつせいひんけつ)

溶血性貧血とはどんな病気か

 後天性溶血性貧血(こうてんせいようけつせいひんけつ)の代表格で、抗赤血球自己抗体によって赤血球が破壊されて起こります。抗体の免疫学的性状によって大きく温式(おんしき)と冷式(れいしき)に分かれます。

原因は何か

 先行する感染(ウイルス、マイコプラズマ)、膠原病(こうげんびょう)、悪性腫瘍、薬物などが原因になります。

症状の現れ方

 貧血、黄疸(おうだん)、脾腫(ひしゅ)に加えて、血小板減少を伴う病態もあります(エバンス症候群)。基礎疾患の症状も伴います。冷式抗体による寒冷凝集素症(かんれいぎょうしゅうそしょう)と発作性寒冷ヘモグロビン尿症では、寒さにあたると溶血が悪化することがあります。

検査と診断



 貧血、高ビリルビン血症のほかに、クームス試験陽性、血清寒冷凝集素価上昇、ドナス・ランドスタイナー抗体陽性が問題になります(図37)。

治療の方法

 診断を確実にしたあとで、ステロイド療法、脾臓摘出(ひぞうてきしゅつ)、免疫抑制薬の使用が考えられます。