こうちゅうきゅうげんしょうしょう好中球減少症の症状や原因・診断と治療方法

好中球減少症とはどんな病気か

 好中球は白血球の構成成分の一種で、主に細菌や真菌(しんきん)(かび)に対しての感染を防ぐはたらきをしています。さまざまな原因で好中球が減ることにより、細菌や真菌の繰り返す感染や重症化が起こります。

原因は何か

 好中球自体に原因がある内因性(先天性好中球減少症や周期性好中球減少症など)、細胞外の原因による外因性(免疫性好中球減少症や薬剤性、感染症に伴うもの)、好中球減少を合併するシュバッハマン・ダイアモンド症候群や先天性角化異常症などによるものなど、さまざまな原因で好中球が減ります。

症状の現れ方

 繰り返す発熱、口内炎や口腔内潰瘍(こうくうないかいよう)、皮膚感染症などで疑われます。

検査と診断

 一般的には末梢血中の好中球数が1500μl未満の状態と定義されますが、臨床上で易(い)感染性(感染しやすい)を示して問題になるのは、500μl未満の場合です。ただし周期性好中球減少症が疑われる場合には、約21日の周期で好中球が減るため、計画的な複数回の末梢血検査が必要です。
 また、他の疾患を除外したり好中球系の低形成や成熟障害を確認するために、骨髄検査も必要になることがあります。好中球エラスターゼ遺伝子の変異が、先天性好中球減少症では約70%、周期性好中球減少症ではほとんどの患者さんに認められています。

治療の方法


(1)感染症の予防と治療

 イソジン含嗽(がんそう)(うがい)や皮膚の清潔を保ち、感染の予防を心がけます。一部の疾患ではST合剤(バクタ、バクトラミン)の定期的な内服が有効です。感染症を起こした場合には、早期に、適切な抗生剤の投与が必要になります。
(2)顆粒球(かりゅうきゅう)コロニー刺激因子(G‐CSF)
 先天性好中球減少症に対してはG‐CSF製剤投与の有効性が確認されています。しかし、G‐CSF投与によると考えられる二次性骨髄異形成(こつずいいけいせい)症候群や急性骨髄性白血病が約10%の症例に発症したという報告があり、注意深く経過観察する必要があります。
(3)造血幹細胞移植
 先天性好中球減少症で、G‐CSF投与に反応せず重症の感染症を繰り返す場合や、骨髄異形成症候群を発症した場合には、根治療法として造血幹細胞(ぞうけつかんさいぼう)移植も選択肢のひとつになります。

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