突然死(心臓麻痺)とはどんな病気か

 心臓が原因で突然死亡することを、しばしば心臓麻痺といいますが、心臓麻痺という医学用語はありません。医学的に突然死とは、災害、事故、自殺、他殺などに由来しない予期せぬ突然の死亡を意味します。
 突然死はさらに、症状が現れてから死亡に至るまでの時間によって、症状の発現と同時に死亡する瞬間死、症状の発現から1時間以内の死亡、症状の発現から24時間以内の死亡、そして睡眠中で症状の発現から死亡までの経過時間が不明瞭な夜間突然死などに分類されます。

原因は何か

 心臓突然死の原因としては、虚血性(きょけつせい)心疾患と非虚血性心疾患、そしてとくに原因となる心疾患がないものとに分類されます。
 突然死を起こしうる虚血性心疾患には狭心症(きょうしんしょう)、急性心筋梗塞(しんきんこうそく)陳旧性(ちんきゅうせい)心筋梗塞があります。虚血性心疾患による心臓突然死の機序(仕組み)としては、急性の心筋梗塞で壊死(えし)した心筋部分から心破裂が生じるもの、広範囲の心筋梗塞のため重症の心不全になるもの、そして心室頻拍(しんしつひんぱく)や心室細動(しんしつさいどう)などの重症性心室不整脈によるものとがあります。
 突然死を起こしうる非虚血性心疾患には、心筋症(しんきんしょう)、心筋炎(しんきんえん)、WPW症候群(コラム)、遺伝性(先天性)QT延長症候群(コラム)があり、それらによる心臓突然死の機序は不整脈によるものです。
 突然死を来す不整脈としては、頻度の高いものから順に、心室細動、心静止、高度徐脈(じょみゃく)(洞不全症候群(どうふぜんしょうこうぐん)あるいは房室(ぼうしつ)ブロック)、心室頻拍があります。心室頻拍では、心拍数が速いと血圧が著しく低下し、ショック状態に陥ります。心室細動になると心室のポンプ機能は失われ、血圧はほぼゼロになるため、5〜15秒で意識が消失します。意識がなくなるとともに全身のけいれんが生じることもあり、適切な治療が行われないと死に至ります。
 WPW症候群の患者さんに心房細動が生じると非常に速い心拍になることがあり、まれに心室細動に移行することもあります。遺伝性QT延長症候群の患者さんにも心室細動発作が生じることがあります。洞不全症候群房室ブロックなどで高度の徐脈(脈が異常に遅くなること)になったり、心静止の状態になったりすることも突然死の原因になります。
 近年、はっきりした心疾患がない人に起こる心室細動発作が注目されています。このような心室細動を特発性(とくはつせい)心室細動と呼んでいます。この特発性心室細動には、10歳以下の小児に多いタイプと青壮年の男性に多いタイプとがあります。前者のタイプは男女に頻度の差はなく、約3分の1に突然死の家族歴があります。運動や精神的緊張が発症の誘因になります。
 後者のタイプは、従来、ぽっくり病とか青壮年突然死症候群と呼ばれていました。
 そのなかでも最近報告の多いものが、ブルガダ症候群と呼ばれるものです。東アジア人の青壮年男性に発症することが多く、夜間、とくに睡眠中に発作が起こる傾向があります。ブルガダ症候群は非発作時の心電図でも特徴的な波形を示すことがあるので、そのような心電図の波形で、失神などの既往を有する場合や突然死の家族歴を有する場合にはこの疾患が強く疑われます。
 このような心電図の波形は不整脈発作のまったくない人でも健康診断などで発見されることがあり、それを無症候性ブルガダ様心電図と呼んでいます。無症候性ブルガダ様心電図の人に突然死が生じる可能性は極めて低いと考えられていますが、なかにはハイリスクの症例が隠れている可能性は否定できないため、現在も研究が行われています。また、一部のブルガダ症候群では遺伝子の異常が発見されており、血液検査で調べることが可能です。

検査と診断

 幸運にも蘇生術(そせいじゅつ)によって突然死を免れた患者さんには、その後の徹底的な原因究明が必要になります。24時間ホルター心電図、運動負荷心電図、心エコー検査(超音波)、心臓カテーテル、心臓電気生理学検査などが必要になります。神経専門医による診察や脳CT、脳MRI、脳波などの検査も重要です。

治療の方法

 徐脈性不整脈が明らかになった場合には、心臓ペースメーカー(コラム)の植込術を行います。頻脈性不整脈が明らかになった場合には、再発作が死をまねくことを防ぐ目的で、植込型除細動器(うえこみがたじょさいどうき)(コラム)の植込術を行います。
 併用療法として、抗不整脈薬の内服や高周波カテーテル・アブレーション(心筋焼灼(しょうしゃく)術)を行うこともあります。