肺リンパ脈管筋腫症<呼吸器の病気>の症状の現れ方

 自然気胸、労作時(ろうさじ)呼吸困難をきっかけに受診することが多く、気胸は繰り返すのが特徴です。労作時呼吸困難はゆっくり進行します。咳(せき)、喀痰(かくたん)、血痰(けったん)がみられるようになります。

肺リンパ脈管筋腫症<呼吸器の病気>の診断と治療の方法

 症例ごとに進行速度が異なることが知られています。長期にわたり比較的安定した群と、早期に呼吸不全に至る群とがあります。
 病態の進行には女性ホルモンとの関連が推定されています。そこで後者ではホルモン治療が試みられることがありますが、有効性についての比較対照試験は行われていません。血中エストロゲンを減少させるため、卵巣摘出術が行われることもあります。
 自然気胸を繰り返す場合には、外科的に胸膜癒着術(きょうまくゆちゃくじゅつ)が行われます。