特発性肺血鉄症とはどんな病気か

 肺胞腔(はいほうくう)(空気を入れる袋状のところ)内に出血を繰り返す病気で、血痰(けったん)や喀血(かっけつ)が認められます。前述のグッドパスチャー症候群や全身血管炎症候群との区別が問題になりますが、本疾患では腎障害はなく、血管炎もありません。これまで250例ほどの報告があり、80%が小児です。

原因は何か

 原因は不明です。病因に関して、免疫学的機序(仕組み)が関係している可能性が指摘されています。すなわち、牛乳に対する抗体をもつ症例、自己免疫性溶血性貧血特発性血小板減少性紫斑病(とくはつせいけっしょうばんげんしょうせいしはんびょう)の合併例などが報告されています。
 また、吸収不良症候群であるセリアック病に合併する肺血鉄症があります。また、家族内発症やダウン症との合併例の報告もあります。セリアック病とは、小麦などに含まれるグルテンやグリアジンに対する抗体が認められる小腸の疾患です。このセリアック病では、グルテンを含まない食事療法により合併した肺血鉄症がおさまったとの報告があり、食物アレルギーが関係しているという意見があります。

症状の現れ方

 血痰、喀血、咳(せき)、呼吸困難、頻脈(ひんみゃく)がみられます。

検査と診断

 診断は、ヘモジデリン(赤血球由来の黄褐色の顆粒)を貪食(どんしょく)(食べること)したマクロファージの存在を証明し、ほかの肺出血の原因になりうるグッドパスチャー症候群や全身血管炎症候群などを除外して行います。血液検査では鉄欠乏性貧血が認められます。

治療の方法

 治療には、グッドパスチャー症候群に準じた方法がとられます。自然に治る例もありますが、小児では発症から数年で死亡することが多く、予後は不良です。