肺胞微石症とはどんな病気か



 肺胞内にリン酸カルシウムが沈着してくる病気です。日本ではこれまで100例ほどの報告があります(図38)。

原因は何か

 原因は不明ですが、約半数の症例が家族内発症であり、この場合には常染色体劣性(じょうせんしょくたいれっせい)遺伝と推定されています。

症状の現れ方

 進行は遅く無症状です。進行すれば呼吸不全になります。

検査と診断・治療

 胸部X線像で吹雪様の典型的な所見があるので、診断は容易です。
 有効な治療法は、肺移植以外にはありません。