重症筋無力症とはどんな病気か

 重症筋無力症は、易(い)疲労性(疲労しやすい)と日内変動(朝は症状が軽く、夕方に重くなる)を中核症状とする病気で、自己免疫疾患の一種です。自己免疫疾患とは、自分の体の一部に対する抗体を作り出して、その組織を破壊する疾患群を指します。
 重症筋無力症の場合は、自分の神経筋接合部(運動終板(しゅうばん))にあるアセチルコリン受容体抗体(コラム)を作り出すことにより、神経筋の連絡を阻害します。ここで伝達を担っている物質はアセチルコリンです。もしアセチルコリンが分解されなければ、その作用は増すと考えられます。
 アセチルコリンを分解しているのはコリンエステラーゼという物質です。そこで、コリンエステラーゼのはたらきを阻害する薬剤が投与されて、薬効が確認されたのが重症筋無力症の治療の第一歩でした。
 その後、自己免疫疾患であることが判明して以来、副腎皮質ステロイド薬のような免疫抑制薬の投与や、血液からの抗体除去治療が行われるようになりました。

症状の現れ方

 症状は、物を噛むだけでも疲れてしまうという明らかな易疲労です。朝は軽く、夕方に増悪するという日内変動を示します。複視といって、物が二重に見えたり、まぶたが下がって(眼瞼下垂(がんけんかすい))眠そうな顔つきになります。
 重症の場合は呼吸ができなくなり、人工呼吸器を必要とすることもあります。

検査と診断

 テンシロンテストという、作用時間の短い抗コリンエステラーゼ薬を静脈注射すると劇的に改善するので、診断に有用です。血液検査で、抗アセチルコリン受容体抗体値を測定します。筋電図検査での運動神経連続刺激も診断には有用です。胸腺腫瘍(きょうせんしゅよう)を伴うことも多いので、胸腺腫瘍の有無を検査する必要もあります。

治療の方法

 コリンエステラーゼの活性を抑え、神経末端から放出されたアセチルコリンの作用を増強させる治療を行います。作用時間の長い薬剤が使われます。
 免疫抑制薬として副腎皮質ステロイド薬やアザチオプリンなども投与されます。抗アセチルコリン受容体抗体を取り除くために、血漿(けっしょう)交換療法も有効です。
 胸腺を摘出する手術も考えます(コラム)。長期的には手術療法の有効性が明らかなので、手術がすすめられます。
 クリーゼといって、治療中に症状が急激に悪化することがあります。これには筋無力症自体が重症化する場合と、抗コリンエステラーゼ薬の過剰投与で症状が悪化する場合の2つの可能性があります。前述のテンシロンテストにより、2つのどちらであるかを判定します。
 つまり、作用時間が短い抗コリンエステラーゼ薬を投与すると、重症筋無力症が悪化している場合は症状が改善しますし、薬剤治療の過剰で症状が悪化している場合は一時的に症状が悪化します。
 生活上の注意としては、過労やストレスのかかるような生活は避けるように注意します。