ウェゲナー肉芽腫とはどんな病気か

 ウェゲナー肉芽腫は、(1)鼻を中心とした気道、耳、眼、肺の肉芽腫、(2)全身の血管の炎症、(3)腎臓の炎症を3主徴とする難治性の病気です。病型には(1)〜(3)のすべてがそろった全身型と、腎臓の病変を伴わない限局型とがあります。
 比較的まれな疾患で、治療を受けている患者さんは全国で700人程度です。男女差はなく、好発年齢は30〜60代とされています。

原因は何か

 血管炎の一種とされていますが、はっきりした原因はわかっていません。しかし、本症の患者さんの血液中に抗好中球細胞質抗体(こうこうちゅうきゅうさいぼうしつこうたい)(ANCA)が見い出されるため、本疾患の原因に深く関係しているものと考えられています。

症状の現れ方


(1)耳・鼻・のどの症状

 70〜80%の症例は耳鼻咽喉科領域の症状で初発します。鼻の症状としては、鼻づまり、鼻漏(びろう)(膿性(のうせい))、鼻汁(びじゅう)の悪臭などで、進行すると鞍鼻(あんび)(鼻が低くなる)になります。耳の症状も30〜40%にみられ、難聴、耳だれ、耳痛などがみられます。のどの症状は10〜20%にみられ、のどの痛み、声がれなどが主な症状です。
(2)眼の症状
 約半数に眼の症状が現れます。眼がはれる、よく涙が出る、物が二重に見えるなどの症状です。
(3)その他の症状
 全身型では、発熱や体重減少のほか、皮膚症状、肺症状、腎症状などが現れることがあります。

検査と診断

 本症の頻度は比較的少ないので、診断が困難なことがあります。とくに、限局型や非活動期では確定診断に至らないことがよくあります。患者さんの血清中に存在するC(PR‐3)ANCAを測定することが有用です。さらに鼻の病変の組織をとって調べる生検も有力な診断法になります。

治療の方法

 治療の要点は、重症度に応じて薬剤を選択して完全寛解(かんかい)(病状が治まっている状態)に導き、それができれば、少量の薬剤で寛解を維持していくことです。基本となるのは副腎皮質ステロイド薬とシクロホスファミドの併用による免疫抑制療法です。両薬剤ともいろいろな副作用があるので、その副作用を予防する治療も大切です。
 これまで予後は一般に不良といわれてきましたが、早期診断、早期治療が増加するにしたがって、予後は著しく改善してきました。しかし、寛解したあとも長期の観察が必要です。

ウェゲナー肉芽腫に気づいたらどうする

 前述の症状があれば、設備の整った総合病院の耳鼻咽喉科への受診をすすめます。