アミロイド肝<肝臓・胆嚢・膵臓の病気>の症状の現れ方

 アミロイド肝の臨床症状は乏しく、ほとんど無症状です。そのため、多くはネフローゼ症候群や心不全など他の臓器の症状で全身あるいは他臓器のアミロイドーシスが発見され、全身の精密検査を行うことによってアミロイド肝も診断されます。
 高頻度に肝腫大を起こすため、肝腫大で発見されることもあります。腫大した肝臓は、他の原因で腫大した肝臓に比べて非常に硬いことが特徴で、「岩のような硬さ」とも表現されます。そのわりに圧痛(押すと出る痛み)はありません。

アミロイド肝<肝臓・胆嚢・膵臓の病気>の診断と治療の方法

 全身性アミロイドーシスの一部分症なので、一般には全身性アミロイドーシスとしての治療を行います。AAアミロイドーシスでは、新たなアミロイド産生を抑制するために、原因となる関節リウマチなどの基礎疾患を治療することが原則です。最近は、末梢血幹細胞移植(まっしょうけつかんさいぼういしょく)(PBSCT)を用いた大量化学療法の有効性も報告されています。
 アミロイドは溶けにくい性質であるため、いったん沈着したアミロイドを除去することは非常に困難です。しかし、ジメチルスルホキシド(DMSO)という薬剤は、アミロイドを溶解する可能性が示唆されていて、内服や皮膚外用塗布として用いられています。黄疸の進行など、肝不全の徴候がある時は肝臓移植も行われています。