原発性硬化性胆管炎<肝臓・胆嚢・膵臓の病気>の症状の現れ方

 初期には大多数が無症状で、血液検査で肝機能異常を指摘されることで気づくことがあります。進行すると、黄疸(おうだん)、かゆみ、疲労感、体重減少、発熱などの症状が出ます。さらに肝臓や脾臓(ひぞう)がはれ、腹水などが出現し、最終的には診断後10〜15年で死に至ります。

原発性硬化性胆管炎<肝臓・胆嚢・膵臓の病気>の診断と治療の方法

 内科治療としては、ウルソデオキシコール酸やベザフィブラートの投薬により、アルカリホスファターゼ値などの改善を認めます。内視鏡治療として、胆管の狭窄に対して、狭窄を風船でふくらましたり、胆汁が流れるようにチューブを入れたりすることがあります。しかし患者数が少ないこともあり、これらの治療が生命予後を延長しているかどうかはわかっていません。
 最終的に病気が進んだ場合には、救命手段は肝移植しかありません。肝移植の時期としては、肝不全のために頻回または長期の入院が必要で、余命が半年〜1年と推定される時期が望ましいとされています。日本での肝移植後の5年生存率は75%です。