尿路系の奇形は、奇形のなかで最も多いといわれていますが、なかでも重複腎盂尿管は最多のものです(約20人に1人の割合)。通常は無症状で、超音波や静脈性腎盂造影を行って初めて指摘されます。
 腎盂が2つあり、尿管も下端まで2本あるものを完全重複腎盂尿管といい、尿管が途中で合流して尿管口がひとつの場合は不完全型重複腎盂尿管といいます。
 ヒトの発生第5週末には、後腎といわれる、のちの永久腎が形成されます。それと同時期に、尿管芽(にょうかんが)といわれる集合管、乳頭管、腎杯、腎盂、尿管が形成されていきます。重複腎盂尿管はこの尿管芽が早期に二分された場合に発生します。
 尿管異所開口膀胱尿管逆流などが合併していなければ、とくに治療の対象にはなりません。