発作性夜間血色素尿症(PNH)<血液・造血器の病気>の症状の現れ方

 溶血による貧血に加えて、多くの例では白血球や血小板も減ります。このため、感染症や出血傾向が認められることがあります。また、静脈のなかに血栓をつくりやすくなることも特徴のひとつです。急性溶血発作では腎不全も起こります。

発作性夜間血色素尿症(PNH)<血液・造血器の病気>の診断と治療の方法

 骨髄機能の低下に対しては、免疫抑制療法や蛋白同化ステロイド薬などの再生不良性貧血に対する治療がしばしば効果を表します。溶血発作に対しては、補体を不活化するため、副腎皮質ステロイド薬が用いられます。血球減少の程度が強いか、または、血栓症を繰り返す例に対しては造血幹細胞の移植が試みられます。
 最近、坑補体作用をもつエクリズマブという薬が開発され、PNH患者さんの溶血を強力に抑えることが示されています。この薬剤は日本でも近々認可される予定です