骨髄線維症<血液・造血器の病気>の症状の現れ方

 脾臓のはれによる腹部の圧迫、膨満感(ぼうまんかん)が比較的多く現れます。一方、無症状の段階で健康診断などにより、血液所見の異常を指摘されて発見されることもしばしばあります。
 貧血が進行すると、倦怠感(けんたいかん)、動悸(どうき)、息切れなどの症状が目立つようになり、血小板数が低下すると皮下出血・鼻血・歯肉出血などの出血症状を認めます。

骨髄線維症<血液・造血器の病気>の診断と治療の方法

 根本的な治療法はまだ確立されていません。輸血療法や経口抗がん薬の投与などが症状に応じて選択され、条件が整えば造血幹細胞(ぞうけつかんさいぼう)移植も考慮されます。

(1)経口抗がん薬
 白血球や血小板の増加が著しく、脾臓のはれが目立つ場合に、メルファラン(アルケラン)、ハイドロキシウレア(ハイドレア)などの経口抗がん薬が使用されます。

(2)輸血療法
 貧血や血小板減少が進行した場合に行われます。

(3)造血幹細胞移植
 治癒を目的として行われる唯一の方法です。白血球の型が一致したドナー(骨髄血を提供する人)がいることなどの条件が整えば選択肢のひとつとなります。しかし、移植に伴う合併症の危険についても十分に考慮する必要があり、その適応は慎重に検討されなければなりません。比較的高齢者が多いため、移植時に行う前処置の治療毒性を軽減した非破壊性造血幹細胞移植も試みられています。