シェーグレン症候群とはどんな病気か

 スウェーデンの眼科医ヘンリック・シェーグレンにより発見された膠原病(こうげんびょう)です。涙腺の障害によるドライアイ(眼の乾燥)、唾液腺の障害によるドライマウス口腔乾燥症)などの外分泌腺の障害が主症状です。多くの患者さんは涙が出にくく眼がごろごろする、口腔やのどが乾く、せんべいのような乾きものが水分なしには食べにくい、などの自覚症状が特徴的です。
 このほかにも皮膚症状や関節症状など、多様な症状を示します。これらの症状は外分泌腺障害の症状と区別して、腺外症状といいます。

原因は何か

 原因は不明です。病態には自己免疫が関係していますが、その背景にウイルスが関係しているとする説もあります。

症状の現れ方

 中高年では乾燥症状が初発症状であることが多く、若年者では皮膚症状などの腺外症状で発症することが多い傾向があります。
 皮膚・粘膜の腺症状としては汗腺の障害による乾皮症(かんぴしょう)、涙腺障害による眼瞼炎(がんけんえん)、唾液腺障害による口角炎、乾燥舌、赤い平らな舌などがみられます。
 皮膚症状は線外症状のほうが多く認められます。最も特徴的なものは1〜3cmくらいの環状紅斑です。そのほかでは凍瘡(とうそう)(しもやけ)様紅斑(ようこうはん)、虫刺症様(ちゅうししょうよう)紅斑、リール黒皮症様皮疹(こくひしょうようひしん)、結節性紅斑、高ガンマグロブリン血症性紫斑(しはん)、じんま疹様紅斑などが知られています。
 本症は関節リウマチ強皮症(きょうひしょう)などの他の膠原病の合併率が高いのが特徴です。ほかにもリンパ腫や偽(ぎ)リンパ腫を多く合併します。

検査と診断

 シルマー試験、ガム試験を行い涙液、唾液の分泌低下の有無を調べます。また口唇粘膜生検により小唾液腺を病理学的に調べます。皮膚病変がある場合は必要に応じて皮膚生検を行います。
 血液検査では抗核抗体高値、リウマチ反応陽性、高ガンマグロブリン血症が認められた場合は、本症が強く疑われます。疾患に特徴的な自己抗体として抗SS‐ASS‐B抗体があります。

治療の方法

 軽症の場合は症状に合わせて治療します。乾燥症状には人口涙液点眼薬や人工唾液を使います。程度により外分泌腺を刺激する薬剤や、ステロイド薬を内服します。

シェーグレン症候群に気づいたらどうする

 皮膚症状は皮膚科、眼症状は眼科、全身症状ではリウマチ膠原病科と、それぞれの症状の専門医を受診します。

関連項目

 膠原病