全身性エリテマトーデス<膠原病と原因不明の全身疾患>の症状の現れ方

 全身の症状として、発熱、全身倦怠感、易(い)疲労感、食欲不振、体重減少などがみられます。また、皮膚や関節の症状はこの病気のほとんどの患者さんに現れます。

皮膚・粘膜の症状
 蝶型紅斑(頬にできる赤い発疹で、蝶が羽を広げた形に似ている)が特徴的です。また、顔面、耳、首のまわりなどにできる円形の紅斑で、中心の色素が抜けてコインのようになるディスコイド疹もみられます。SLEでは日光過敏を認めることが多く、強い紫外線を受けたあとに、皮膚に発疹、水ぶくれができ、発熱を伴うこともあります。また、手のひら、手指、足の裏などにできるしもやけのような発疹も特有な症状です。その他、大量の脱毛や、口腔内や鼻咽腔(びいんくう)に痛みのない浅い潰瘍ができたりします。

関節の症状
 とくに、関節炎で発病する場合には、手指にはれや痛みがあるために関節リウマチと間違えられることもありますが、SLEでは関節リウマチと異なって骨の破壊を伴うことはほとんどありません。

臓器の症状
 腎症状としては、急性期に蛋白尿がみられ、尿沈渣(ちんさ)では赤血球、白血球、円柱などが多数出現するのが特徴です(テレスコープ沈渣)。糸球体腎炎(しきゅうたいじんえん)(ループス腎炎)と呼ばれる腎臓の障害は約半数に現れ、放っておくと重篤となり、ネフローゼ症候群腎不全に進行して透析が必要になったり、命にかかわったりすることがあります。
 心臓や肺では、漿膜炎(しょうまくえん)(心外膜炎(しんがいまくえん)や胸膜炎(きょうまくえん))の合併が約20%に起こります。間質性肺炎(かんしつせいはいえん)、肺胞出血、肺高血圧症(はいこうけつあつしょう)は頻度としては低いですが、難治性です。
 腹痛や吐き気がみられる場合には、腸間膜の血管炎やループス腹膜炎(ふくまくえん)、ループス膀胱炎(ぼうこうえん)に注意が必要です。

中枢神経の症状
 中枢神経症状(CNSループス)もループス腎炎と並んで、SLEの重篤な症状です。多彩な精神神経症状がみられますが、なかでも、うつ状態・失見当識(しつけんとうしき)・妄想などの精神症状とけいれん、脳血管障害が多くみられます。

その他
 貧血、白血球減少、リンパ球減少、血小板減少などの血液の異常もよくみられます。また、抗リン脂質抗体という抗体がある場合は、習慣性流早産、血栓症、血小板減少に基づく出血症状などの症状を伴い、抗リン脂質抗体症候群と呼ばれています。

全身性エリテマトーデス<膠原病と原因不明の全身疾患>の診断と治療の方法

 治療の中心は、免疫のはたらきを抑えることと、炎症を止めることで、そのための第一選択薬は副腎皮質ステロイド薬(ステロイド)です。効果不十分の場合は、ステロイドのパルス療法や免疫抑制薬の併用が行われます。
 こうした治療により、現在SLE全体としての5年生存率は90%を超えています。死因で多いのは、中枢神経障害、腎不全、感染症です。
 治療に際しては、一人ひとりの重症度、疾患活動性を十分に吟味したうえで、薬の種類や量を決定します。一般的にステロイドは、重症の場合はプレドニゾロンを1日60mg、中等症〜軽症の場合は1日20〜40mgから開始します。
 ステロイドによって症状が軽快し、検査データも改善したら減量を開始しますが、急激な減量は再燃を招く危険があるため、慎重にゆっくりと行います。目安としては、2〜4週間ごとに投与量の10%を超えない範囲で減量します。最終的には、プレドニゾロン1日5〜10mgを長期間にわたって使用し続ける必要があります。
 初回投与量で効果不十分の場合、または減量中に再燃した場合はステロイドを増量します。これでも不十分な場合は、ステロイドのパルス療法や免疫抑制薬(シクロホスファミド1日50〜100mg、アザチオプリン1日50〜100mg)を併用します。とくに、WHO分類のIV型のループス腎炎に対しては、シクロホスファミドの点滴静注(シクロホスファミドパルス療法)が長期予後の面からも有用性が高いことが証明されていますが、副作用として無月経(生殖器障害)があるので、慎重に適応を考える必要があります。
 ステロイドの副作用には、満月様顔貌(がんぼう)、消化性潰瘍糖尿病、感染症、骨粗鬆症(こつそしょうしょう)などがあります。とくに、ステロイドの内服量が多い間は、ニューモシスチス肺炎などの日和見(ひよりみ)感染に気をつける必要があり、ST合剤の内服やペンタミジンの吸入で予防します。骨粗鬆症はほぼ必発で、プレドニゾロン1日5mgであっても進行するため、活性型ビタミンD製剤やビスフォスホネート製剤などの予防内服が必要です。