強皮症<膠原病と原因不明の全身疾患>の症状の現れ方

 初発症状の多くはレイノー現象で、そのほかに関節痛、皮膚のつっぱり感やむくみ感で始まる場合もあります。レイノー現象とは寒冷刺激や精神的な緊張がきっかけで指先が白くなり、引き続いて紫、赤と色調が変化する現象で、循環障害を反映しています(図2B)。
 皮膚が硬くなると、皮膚をつまみづらい、日焼けしていないのに黒くなる(色素沈着)、手指の変形(屈曲拘縮(くっきょくこうしゅく))などの症状が出てきます(図2A)。
 皮膚の硬化は手指から手背、前腕と体の中心に向かってゆっくり広がっていきます。

強皮症<膠原病と原因不明の全身疾患>の診断と治療の方法

 病型と内臓病変の程度によって、治療が必要かどうか、必要であればどのような治療を行うのかを決めます。また、治療法も、全身性強皮症の病気そのものの自然経過を変える疾患修飾(しゅうしょく)療法と、個々の臓器病変に対する対症療法に分けられます。
 疾患修飾療法が必要になる患者さん(主にびまん型)は半数以下で、決して多くありません。残念ながら現時点で疾患修飾療法としての有効性が証明された治療法はありませんが、副腎皮質ステロイド薬(プレドニン)、免疫抑制薬(エンドキサン)などが用いられます。
 対症療法薬としては循環障害に対する血管拡張薬やプロスタグランジン製剤、食道病変に対するプロトンポンプ阻害薬、肺高血圧に対するプロスタサイクリン製剤、エンドセリン受容体拮抗薬、PDE5阻害薬などがあります。