血管炎症候群<膠原病と原因不明の全身疾患>の症状の現れ方

 血管炎の一般的な症状は、発熱、体重の減少、関節痛・筋肉痛、倦怠感(けんたいかん)、高血圧などの全身症状です。検査所見は白血球数増加、CRP高値、赤沈亢進など非特異的炎症所見(この病気に特有ではない所見)を示します。
 また、さまざまな症状を示すため、感染症、悪性リンパ腫、他の膠原病などと区別が難しいこともあります。
 発熱、めまい、失神発作、頸部痛(けいぶつう)、脈拍が触れにくくなる、血圧の左右差、間欠性跛行(かんけつせいはこう)(片足が正常に動かず、引きずるようにして歩く)などの症状があります。
 発熱、体重減少、倦怠感などの全身症状と、頭痛、頸部・肩甲部痛、顎関節の疲れ、視力障害が現れます。頭痛は圧痛(押すと痛む)があり、拍動性で、片側が多く、有痛性の側頭動脈を触れます。また、視力障害、失明(約10〜20%)にも注意が必要です。「リウマチ性多発筋痛症」は本疾患の亜型です。
 cPN・MPAともに高熱(38℃以上)、体重の減少、関節痛、紫斑(しはん)、皮膚の潰瘍、貧血、胸痛、腹痛、血痰(けったん)、高血圧脳出血脳梗塞(のうこうそく)、腎機能の低下、血尿・蛋白陽性・潜血(せんけつ)反応陽性などが認められます。重い症状として、MPAでは腎機能の低下、腸出血、肺出血があります。
 気管支喘息アレルギー性鼻炎の経過中、数週から数年後に起こります。発熱、全身倦怠感、体重減少、筋・関節痛、紫斑、手や足のしびれ、消化管出血、心機能低下などの血管炎症状が起こります。
 発熱、全身倦怠感(けんたいかん)、食欲不振などの炎症症状と、(1)鼻、眼、耳、咽喉頭などの上気道、(2)肺、(3)腎の3つの臓器の炎症による症状が順次、または同時に起こります。

血管炎症候群<膠原病と原因不明の全身疾患>の診断と治療の方法

 治療はステロイドを中心とした免疫抑制療法のため、治療中に感染症、脊椎(せきつい)圧迫骨折、糖尿病脂質異常症高脂血症)、高血圧などの合併症が起こる可能性もあります。
 以下、代表的な血管炎について解説をしていきます。
 副腎皮質ステロイドであるプレドニゾロン20〜30mg日から治療を始め、徐々に減らしていきます。抗血小板療法を併用することもあります。外科的には、血管再建術、大動脈弁置換術(ちかんじゅつ)、動脈瘤置換術などが行われます。予後は改善し、5年生存率は90%前後です。
 ステロイドを1日30〜40mg内服し、症状や検査所見が改善すれば漸減・中止します。視力障害は早期に生じ、失明の可能性が高いため、眼科を受診し、ステロイド・パルス療法を行うことが重要です。抗血小板・抗凝固薬の内服もすすめられます。
 cPN・MPAともに入院し、大量のステロイドで治療を開始し、以後、薬の量を減らしていきます。同時に免疫抑制薬のシクロホスファミド(エンドキサン)を約6カ月間服用します。腎不全時には、血液透析(とうせき)を受けます。
 cPN・MPAともに診断6カ月未満の死亡率が高くなっています。10年間の死亡率は研究班の報告ではそれぞれ52%、41%で、予後は決してよいとはいえません。感染症、肺出血、腎不全が主な死亡原因です。
 ステロイド・パルス療法や高用量のステロイドの服用が必要です。免疫抑制剤の併用はステロイドを減量することができるため必要です。
 最近、ガンマグロブリンの大量治療が保険適用になりました。
 早期発見・早期治療が重要です。初期に、免疫抑制薬(シクロホスファミド:エンドキサン、アザチオプリン:イムラン)、副腎皮質ステロイドを主体とする免疫抑制療法を行うことにより、病気を落ち着いた状態(寛解(かんかい))へ導くことが可能です。その際、「全身型WG」と「限局型WG」で、使用する免疫抑制薬の量を調整して治療します。日本では「限局型WG」が多いので注意する必要があります。
 厚生労働省研究班の報告では、10年間での死亡率は21%です。治療法の向上から死亡率の低下が認められています。