せきがきゅうろう赤芽球癆の症状や原因・診断と治療方法

赤芽球癆とはどんな病気か

 赤芽球癆は赤血球の産生が選択的に抑制された結果、高度の貧血を起こす疾患です。病態や経過によって表4のように分類されます。

原因は何か

 先天性赤芽球癆(Diamond‐Blackfan貧血)は乳幼児に発症します。多くは散発例ですが、10〜25%は常染色体優性または劣性の遺伝性です。
 表4の急性型二次性のうち、溶血性貧血の無形成性クリーゼは、ヒトパルボウイルスB19(伝染性紅斑(でんせんせいこうはん)〔りんご病〕の原因ウイルス)というウイルスが赤血球系の造血前駆細胞(ぞうけつぜんくさいぼう)(赤血球だけに分化する能力をもった一種の幹細胞)に感染することによって発症します。
 薬剤性の原因には、坑てんかん薬、抗生物質、抗炎症薬、降圧剤などがあります。
 慢性赤芽球癆では、胸腺腫(きょうせんしゅ)を合併する例があること、Tリンパ球型の顆粒(かりゅう)リンパ球増多症(きゅうぞうたしょう)(GLPD)に赤芽球癆を合併しやすいこと、免疫抑制療法によって多くの例で赤血球の造血が回復することなどから、免疫学的機序による赤血球系造血前駆細胞の抑制が赤芽球癆発症のメカニズムと考えられています。

症状の現れ方

 顔色不良、息切れ、動悸(どうき)、倦怠感などの貧血症状で発症します。

検査と診断

 末梢血では、高度の正球性正色素性貧血と網赤血球の著しい減少がありながら、白血球数と血小板数は正常であることが特徴です。GLPDに合併する赤芽球癆では顆粒リンパ球の増加がみられます。
 骨髄塗抹標本(こつずいとまつひょうほん)では赤血球の元になる赤芽球がほとんどみられません。
 胸部X線や胸部CT検査を行うと、成人慢性赤芽球癆の約9%に胸腺腫が認められます。血液検査では抗核抗体、坑DNA抗体、リウマチ因子などが陽性になる例があります。

治療の方法

 胸腺腫を認める例では、胸腺摘出術によって約半数に改善がみられます。
 胸腺腫のない例に対しては、シクロスポリンの単独またはプレドニゾロンとの併用療法が行われます。7〜8割で寛解(血球数が正常化して安定した状態)がえられますが、薬剤の中止は困難とされています。
 GLPDに併発する例にはシクロホスファミドが奏効します。
 急性型の多くは自然に改善します。

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