ぎせいふくこうじょうせんきのうていかしょう偽性副甲状腺機能低下症
偽性副甲状腺機能低下症とはどんな病気か
副甲状腺ホルモン（ＰＴＨ）の十分な生成はあるものの、腎でのＰＴＨに対する反応が低下しているために低カルシウム血症、高リン血症を来すものです。
原因は何か
腎尿細管のＧｓ蛋白の異常などＰＴＨの機能の発現に必要な遺伝子の異常が考えられています。
症状の現れ方
低カルシウム血症の症状として、しびれ感、テタニー、けいれん（すべての形）、喉頭けいれん・気管支けいれん、歯牙(しが)発育障害などがあります。甲状腺刺激ホルモン（ＴＳＨ）や性腺刺激ホルモン（ＬＨ、ＦＳＨ）に対する不応症を合併し、甲状腺機能低下症や無月経などの性腺機能不全を示す場合もあります。タイプＩａ（後述）では、円形顔貌(がんぼう)、低身長、第４中手骨の短縮、皮下骨腫(ひかこつしゅ)などのアルブライト骨異栄養症(こついえいようしょう)（ＡＨＯ）が認められます。
検査と診断
血液検査で低カルシウム血症（アルブミン補正値８・５mgdl未満）、高リン血症（４・５mgdl以上）があり、インタクトＰＴＨが30pgml以上なら本症が疑われます。確定診断にはエルスワース・ハワード試験を行い、その結果でタイプＩａ、Ｉｂ、ＩｃとタイプIIの４型に分類されます（表24）。
タイプＩａでは大脳基底核(きていかく)の石灰化がＣＴスキャンでよく認められます。ＡＨＯを認められても低カルシウム血症のないものは、偽性偽性副甲状腺機能低下症と呼ばれます。
治療の方法
テタニーやけいれんを起こしている時には、カルシウム製剤（カルチコール）を静脈注射により投与します。明らかな症状がなければ、活性型ビタミンＤ製剤のアルファカルシドール（アルファロール、１〜２μm日）やカルシトリオール（ロカルトロール０・５〜１μm日）の内服が行われます。
偽性副甲状腺機能低下症に気づいたらどうする
内分泌疾患の専門外来をもつ小児科を受診します。
関連項目
（執筆者：杉原 茂孝）
※初診に適した科を掲載しています。なお病院・診療所によって診療科目の区分は異なりますので、受診の際はよくご確認ください。
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