神経線維腫

神経線維腫はどんな病気か

　前述の神経鞘腫(しんけいしょうしゅ)と同様に、末梢神経のシュワン細胞から発生すると考えられていますが、神経鞘腫との大きな違いは腫瘍と神経線維が絡み合っており、腫瘍のみを摘出することが困難である点です。皮膚や皮下組織にも多く発生しますが、この場合は神経とは直接の関係がないため、あまり問題にはなりません。
　神経線維腫が多発する病気が知られており、いくつかに分類されていますが、脳腫瘍を伴うタイプ（多発性神経線維腫症(たはつせいしんけいせんいしゅしょう)型）もあります。この神経線維腫症で最も有名なタイプが型で、最初に報告した人の名前をとってレックリングハウゼン病（図４８）と呼ばれています。
　この病気は、多発する神経線維腫に加えて、脊柱側弯症(せきちゅうそくわんしょう)などさまざまな症状を合併します。特徴的なのは、皮膚に多発する軟らかいいぼのようなこぶ（皮膚神経線維腫）と、体中の皮膚にみられる茶色の色素沈着（カフェオレ斑）です。レックリングハウゼン病の問題点は、腫瘍を摘出するとき神経も犠牲にしなければならない場合が多いことと、腫瘍が悪性化する場合があることです。
　神経線維腫もレックリングハウゼン病も発生原因は解明されていませんが、近年、レックリングハウゼン病ではがん抑制遺伝子（細胞の増殖を調節する遺伝子）の異常がある可能性が指摘されています。レックリングハウゼン病は半数が偶然に発病し、半数は遺伝します。遺伝形式は優性遺伝で、親がレックリングハウゼン病の場合、子どもの半数が発病します。

　皮膚や皮下組織に発生するものは、半球状またはいぼ様の軟らかくて境界がはっきりしないこぶです。大きさは数cmのものが多いのですが、皮下の腫瘍ではいくつかの腫瘍がつながりあって巨大化する場合もあります。とくにレックリングハウゼン病では、皮下腫瘍が巨大化し皮膚だけが大きく垂れ下がるようになる場合もあります。
　深部の神経から発生したものでは腫瘤(しゅりゅう)として触れるだけでなく、しびれや痛みを伴うこともあります。前述のチネル徴候がみられます。とくにレックリングハウゼン病では、急に腫瘍が大きくなった場合や、痛くなかったものが痛くなってきた場合、麻痺が出てきた場合は腫瘍が悪性化した可能性があり、注意すべきです。
　また、レックリングハウゼン病では、脊髄腫瘍(せきずいしゅよう)を合併することも多く、その場合は悪性化しなくても四肢の麻痺や知覚障害が出ることがあります。

　レックリングハウゼン病は、皮膚腫瘍やカフェオレ斑によって診断は容易であり、本病における軟部腫瘍はほとんどが神経線維腫と考えてよいものです。単発性の皮下腫瘍の診断は容易ではなく、切除して初めてわかる場合もよくあります。深部の腫瘍の場合、ＭＲＩ検査により腫瘍が大きな神経から発生しているかどうかはわかります。
　しかし、レックリングハウゼン病ではなく単発の場合は、神経鞘腫との区別は容易ではありません。ＭＲＩで１本の神経内に多発している場合やツタが絡みつくように見える場合は、神経線維腫の可能性が高くなります。深部の場合は生検（組織を一部採取して調べる）が必要で、最終的には顕微鏡による病理検査が決め手になります。

　痛くなければ放置してかまいません。とくに多発性神経鞘腫の場合は、全部を切除するのは不可能なので、痛みなどの症状がある部位のみ手術の対象になります。薬や放射線で小さくなることはなく、多くが少しずつ大きくなります。
　皮膚や皮下の腫瘍は切除すれば問題はなく、単発のものや小さいものでは外来手術で切除可能です。皮膚、皮下腫瘍でも大きなものでは入院が必要です。皮下腫瘍であっても非常に出血しやすいので、専門医での手術をすすめます。
　大きな神経から発生したものでも、症状がある場合のみ手術の対象になりますが、神経ごと切除しなければならないこともあり、慎重を要します。神経鞘腫と神経線維腫の見極めが非常に重要になるので、神経の腫瘍にかぎっては、整形外科医のなかでも腫瘍を専門とする医師に相談されるのがよいでしょう。
　脊髄腫瘍では、単発性の場合は手術をしたほうがよいと思います。多発性の場合は、症状がある部位のみ手術を行います。

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