ブフェニールの効能・用量・副作用など

ブフェニールの基本情報

尿素サイクル異常症は,アンモニアを尿素に変換する尿素サイクル内のさまざまな酵素の遺伝的欠損に起因する遺伝性疾患です。高アンモニア血症をきたし,食欲不振,嗜眠(しみん),錯乱,昏睡,脳障害などが現れる難病です。
本剤はフェニル酢酸のプロドラッグです。生体内で酸化されてフェニル酢酸となり,グルタミンと結合して腎臓から尿中に排泄され,血中のアンモニア濃度を低下させます。適応は,(1)新生児期に発症する尿素サイクル異常症 (出生後28日以内に発症する完全な尿素サイクル酵素欠損症),(2)高アンモニア血症の前歴を有する遅発型尿素サイクル異常症となっています。

処方薬/市販薬 処方薬/先発品
分類 先天性代謝異常症の薬>尿素サイクル異常症治療薬(2)>フェニル酪酸ナトリウム
形状 顆粒剤
製造販売会社 オーファン
保険薬価 顆粒剤94% 1g 855.50円
錠剤500mg 1錠 462.20円

ブフェニールの効果・効能

尿素サイクル異常症

ブフェニールの用法・用量

1日9.9~13.0g/m²(体表面積)を3~6回に分けて服用。体重20kg未満の小児は医師の指示通りに服用。

ブフェニールの使用上の注意と副作用

基本的注意

(1)服用してはいけない場合……本剤の成分に対するアレルギーの前歴
(2)慎重に服用すべき場合……うっ血性心不全,腎不全,浮腫を伴うナトリウムの貯留がある人/肝機能障害/腎機能障害/先天性のβ酸化異常がある人
(3)その他……
・妊婦での安全性:未確立。有益と判断されたときのみ服用。
・授乳婦での安全性:原則として服用しない。やむを得ず服用するときは授乳を中止。「薬の知識」共通事項のみかた

副作用の注意
重大な副作用

重大な副作用はありませんが,そのほかの副作用はあるので,体調がいつもと違うと感じたときは,処方医・薬剤師に相談してください。

ブフェニール - PC

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