ブレーザベスの効能・用量・副作用など

ブレーザベスの基本情報

ニーマン・ピック病は先天性脂質代謝異常症(ライソゾーム病)の一つで,小児期から10代で好発する遺伝病です。A型,B型,C型などがありますが,C型はヒト染色体18番の中のNPC1遺伝子などの欠損によって脂質代謝異常がおこり,脳などの細胞内にスフィンゴ糖脂質などの脂質が蓄積することによって引きおこされます。
本剤は,このスフィンゴ糖脂質の生合成経路における第一段階のグルコシルセラミド合成酵素の活性を阻害することで,細胞内へのスフィンゴ糖脂質の蓄積を減少させ,症状の悪化を遅延させる薬剤です。アメリカでは,同じライソゾーム病の一種であるゴーシェ病I型の治療薬として認可されています。

処方薬/市販薬 処方薬/先発品
分類 先天性代謝異常症の薬>ニーマン・ピック病C型治療薬>ミグルスタット
形状 カプセル剤
製造販売会社 アクテリオン
保険薬価 カプセル剤100mg 1カプセル 10,080.00円

ブレーザベスの効果・効能

ニーマン・ピック病C型

ブレーザベスの用法・用量

成人は1回200mgを1日3回。小児は医師の指示に従って服用。

ブレーザベスの使用上の注意と副作用

基本的注意

(1)服用してはいけない場合……本剤の成分に対するアレルギーの前歴/妊婦または妊娠している可能性のある人
(2)慎重に服用すべき場合……腎機能障害/肝機能障害/胃腸障害
(3)消化器系症状……本剤の服用により消化器系症状(主として下痢)が発現することがあるので,下痢が認められた場合には処方医に連絡してください。食事内容の変更(炭水化物を多く含む食事を避けるなど),服用時期を食事時間から離す,止瀉薬(下痢止め)を服用する,本剤を一時的に減量するなどの処置によって対処します。
(4)危険作業は中止……浮動性めまいが現れることがあるので,服用中は自動車の運転など危険を伴う機械の操作は行わないようにしてください。
(5)その他……
・授乳婦での安全性:未確立。服用しないこと。
・小児での安全性:4歳未満に対する本剤の使用経験はなし。「薬の知識」共通事項のみかた

副作用の注意
重大な副作用

(1)重い下痢。
そのほかにも報告された副作用はあるので,体調がいつもと違うと感じたときは,処方医・薬剤師に相談してください。

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