もやもや病(ウイリス動脈輪閉塞症)<子どもの病気>の症状の現れ方

 小児期には、一過性脳虚血発作(いっかせいのうきょけつほっさ)(TIA)や脳梗塞(のうこうそく)などの脳虚血症状が起こります。脳虚血の部位によって運動麻痺、失語・失認、知覚障害、視力障害などの局所神経症状や頭痛、けいれん発作もみられます。このような症状は、とくに過呼吸を生じる状況で誘発され、激しい啼泣(ていきゅう)や楽器を吹くことなどにより低二酸化炭素血症となり、脳血管の収縮を来し、脳虚血症状が現れます。
 また、慢性的な脳虚血から知能障害を来すこともあり、とくに発症年齢が年少なほどリスクも高くなります。

もやもや病(ウイリス動脈輪閉塞症)<子どもの病気>の診断と治療の方法

 内科的治療としては、(1)脳虚血防止のためにカルシウム拮抗薬、(2)血栓防止のために抗血小板薬(アスピリン)、(3)抗てんかん薬などが投与されます。
 このような内科的治療によっても脳虚血発作の予防には限界があり、知能や運動機能に重い後遺症を残すこともあるので、その場合は外科的治療を行います。狭窄・閉塞部位に直接手術を行うことができないので、病変部より末梢側への外科的血行再建術が行われています。(1)直接法(浅側頭(せんそくとう)動脈・中大脳動脈吻合(ふんごう)術など)と、(2)間接法(脳・硬膜(こうまく)・動脈接着術)があります。