大動脈肺動脈中隔欠損とはどんな病気か

  • 大動脈と肺動脈の間の壁が一部欠けて、穴があいた状態です。
  • 「大動脈肺動脈窓(そう)」ともいわれます。
  • 頻度は全先天性心疾患の約1・5%です。
  • 心室の中隔も欠けていたり、大動脈の異常(大動脈弓離断(だいどうみゃくきゅうりだん)、大動脈縮窄(しゅくさく))を伴ったりと、他の心奇形を合併する人もいます。

大動脈肺動脈中隔欠損の原因は何か

  • 原因は不明です。
  • 胎児期の動脈は総動脈幹という1本の管で、それが次第に真中に壁ができて大動脈と肺動脈に分かれます。
  • この壁が十分にできないと、この病気になるといわれています。

大動脈肺動脈中隔欠損の症状の現れ方

  • 通常、欠けた穴(欠損孔(けっそんこう))を介して大動脈から肺動脈へと血液が流れるため、肺の血流が増加します。
  • 欠損孔が大きく多量の血液が肺に流れると、生後数週間から数カ月で呼吸が速くなったり、哺乳困難、体重増加不良などの心不全症状が現れたりします。
  • 気管支炎肺炎を繰り返す人もいます。
  • 数カ月〜数年の経過をへて、肺そのものの障害が強くなってしまう(高度の肺高血圧)と、肺動脈から大動脈へと逆の流れが生じるため、静脈血が全身にまわりチアノーゼ(皮膚や粘膜が紫色になること)が出現します。
  • 息切れや呼吸困難の症状も強くなります。
  • 他の心奇形を合併した人は、より進行が早く重症となる可能性があります。
  • なお、欠損孔が小さい人はほとんど症状がない場合もあります。

大動脈肺動脈中隔欠損の検査と診断

  • 心エコー(超音波)や、他の画像診断で穴を確認することで診断されます。

大動脈肺動脈中隔欠損の治療方法

  • 心不全症状がある場合、まず利尿薬や強心薬で対応しますが、基本的には穴をふさぐ手術が必要です。

大動脈肺動脈中隔欠損に気づいたらどうする