修正大血管転位症とはどんな病気か

  • 大血管が入れ替わった前項の大血管転位に加え、心房と心室の位置関係も逆になった状態です。
  • つまり、右心房‐左心室‐肺動脈、左心房‐右心室‐大動脈となっており、静脈血が肺へ、動脈血が全身へ流れるように「修正」されています。
  • 頻度は全先天性心疾患の1%強程度です。
  • 多くは心室中隔欠損(しんしつちゅうかくけっそん)や肺動脈狭窄(きょうさく)などの心奇形を伴います。

修正大血管転位症の原因は何か

  • 原因は不明です。
  • 心臓はもともと1本の管が、右方向に折れ曲がって形作られていきますが、それが左方向に折れ曲がったために発生するといわれています。

修正大血管転位症の症状の現れ方

  • 合併心奇形がある場合には、心雑音やチアノーゼ(皮膚や粘膜が紫色になること)が認められます。
  • 合併心奇形がない場合は血行動態的には正常なので、症状はありません。
  • しかし本来、右心室は全身に血液を送り出すためのポンプではないので、長年の負荷に耐えられずに三尖弁(さんせんべん)逆流や心不全が生じる場合があります。

修正大血管転位症の検査と診断

  • 合併心奇形に対する検査(心エコーなど)で初めて気づくこともあります。
  • 合併奇形がないと症状がなく、学校検診の心電図異常で見つかることもあります。

修正大血管転位症の治療方法

  • 大きな合併心奇形がなく、三尖弁逆流が軽度ならとくに治療は必要ありません。
  • 合併心奇形に対する手術が必要な場合、条件がそろえば本来あるべき血行動態(左心房‐左心室‐大動脈、右心房‐右心室‐肺動脈)に治す手術もあります。
  • 三尖弁の逆流が高度になってしまった場合は、三尖弁を治す手術が必要になる場合もあります。

修正大血管転位症に気づいたらどうする

  • 合併心奇形の評価により治療方針が変わってくるので、循環器専門医のいる病院で経過観察する必要があります。