先天性胆道拡張症とはどんな病気か



 胆汁を排泄する胆管の一部が紡錘(ぼうすい)(糸をつむぐ用具)や袋の形に拡張し、腹痛、嘔吐、発熱を繰り返す病気です(図21)。腹部の腫瘤(しゅりゅう)や黄疸(おうだん)で気づくこともあります。

原因は何か

 先天的異常と、出生後に生じた可能性のものがあります。後者の場合は、膵管(すいかん)と胆管(たんかん)の合流異常が原因と考えられています。
 正常な状態では、膵管と胆管は十二指腸の壁内で合流し、オッジ筋と呼ばれる括約筋(かつやくきん)によって内容物は逆流しないようになっています。ところが、膵胆管合流に異常があると、膵液と胆汁の逆流防止ができず、膵液が胆管に流入します。膵液は胆汁と出合うと活性化し、膵(蛋白分解)酵素が総胆管上皮(そうたんかんじょうひ)や胆道壁(たんどうへき)に障害を与え、嚢胞(のうほう)を形成すると考えられます。

症状の現れ方

 反復性の腹痛、嘔吐、発熱が現れます。とくに腹痛は、テンプラなどの脂肪を多く含んだ食事のあとに多くみられます。これは、膵液の分泌が増して胆管炎膵炎を合併し、それが悪化したためと考えられます。そのため、脂っこい食事を好まないようになったり、食事そのものをひかえるようになる場合もあります。
 症状が長期にわたると、胆道の拡張が増強して腹部腫瘤ができたり、胆汁の排泄が悪くなって黄疸が現れることもあります。

検査と診断

 発熱と食後の腹痛、嘔吐を繰り返す場合は、胆道拡張症(たんどうかくちょうしょう)も含めて検査を進めます。血液検査で胆道系酵素(ALPなど)や膵酵素(すいこうそ)(アミラーゼなど)の上昇を確認します。また、胆管炎を合併すると、白血球や炎症性物質(CRPなど)も上昇してきます。
 画像診断では超音波検査が有用で、嚢腫状(のうしゅじょう)や紡錘状に拡張した胆管を確認できます。さらに、MRIを用いた検査などで膵胆管合流異常を確認し、手術の方法を決定します。

治療の方法

 膵胆管合流異常が原因と考えられることから、外科的手術が必要になります。拡張部の胆管を切除し、肝内胆管と空腸の吻合術(ふんごうじゅつ)を行います。

先天性胆道拡張症に気づいたらどうする

 食後の腹痛、嘔吐、発熱を繰り返す場合は、小児科医に相談してください。先天性胆道拡張症が疑われたら、血液検査などを進めていく必要があります。