ネフローゼ症候群とはどんな病気か

  • 尿中に大量の蛋白が出る病気で、低蛋白血症や浮腫(ふしゅ)(むくみ)がみられます。

ネフローゼ症候群の原因は何か

  • 大人では膠原病(こうげんびょう)など全身の病気に伴って起こる二次性ネフローゼ症候群が多いのですが、子どもでは腎臓に直接の原因があって発症する特発性(一次性)ネフローゼ症候群が90%を占めます。
  • その大半は腎臓の組織にほとんど変化がない微小変化型です。

ネフローゼ症候群の症状の現れ方

  • 微小変化型ネフローゼ症候群の好発年齢は2〜6歳です。
  • 頻回に再発する例が多いのですが、将来、慢性腎不全に至ることはありません。

ネフローゼ症候群の検査と診断

表5 小児ネフローゼ症候群診断基準
  • 主症状は高度蛋白尿(こうどたんぱくにょう)と低蛋白血症(ていたんぱくけっしょう)で、しばしば浮腫(むくみ)や高コレステロール血症を伴います。
  • 表5に示した診断基準に基づいて診断します。

ネフローゼ症候群の治療方法

  • 食塩と水分摂取を制限し、副腎皮質ステロイド薬を用います。
  • 微小変化型ネフローゼ症候群の90%はステロイド治療によく反応し、7〜10日で尿蛋白は改善します。
  • ただし、副腎皮質ステロイド薬を比較的大量に使うので、高血圧、消化管潰瘍、低カリウム血症緑内障(りょくないしょう)、白内障(はくないしょう)、骨粗鬆症(こつそしょうしょう)などのさまざまな副作用に注意する必要があります。
  • 副腎皮質ステロイド薬が効かない場合は、巣状分節性糸球体硬化症(そうじょうぶんせつせいしきゅうたいこうかしょう)などの慢性糸球体腎炎を疑い、腎生検(組織をとって調べる)を行います。
  • 微小変化型の約30%は頻回に再発しますが、腎不全への進行は極めてまれです。
  • 一方、10〜20%は副腎皮質ステロイド薬が効かないステロイド抵抗性ネフローゼ症候群です。
  • 腎生検による組織診断が必要で、多くは巣状糸球体硬化症です。
  • 治りにくい腎炎で、小児末期腎不全の原因の約20%を占めます。
  • しかし、小児では成人より治療に対する反応性がよく、軽快例もみられます。

ネフローゼ症候群に気づいたらどうする

  • とくに初発では入院治療が必要です。
  • ステロイド抵抗性ネフローゼ症候群は、小児腎臓病専門医による検査・治療が必要です。
ネフローゼ症候群

ネフローゼ症候群とは、尿の中に大量のたんぱく質が出てしまい、それに伴って血液中のたんぱく質が減少するため、むくみ、血液中のコレステロールなどの脂質の上昇等が現れる病気です。小児から高齢者までかかる病気です。