血管性紫斑病とはどんな病気か

  • 小児に好発する免疫学的な機序(仕組み)による全身性の小血管炎です。
  • 紫斑、腹部症状、関節症状が3大徴候として認められます。
  • アレルギー性紫斑病やヘノッホ・シェーンライン紫斑病とも呼ばれます。

血管性紫斑病の原因は何か

  • 溶連菌(ようれんきん)やマイコプラズマなどの感染症、薬剤、さまざまな食べ物の摂取などを引き金として、免疫反応の異常が起こることが原因とされています。
  • 免疫グロブリンのひとつであるIgAの産生が亢進し、IgA免疫複合体が形成されます。
  • さらにIgA免疫複合体が全身の小血管壁へと沈着し、局所での血管透過性の亢進や炎症反応が引き起こされ、症状が現れると考えられています。

血管性紫斑病の症状の現れ方


(1)皮膚症状
  • 下肢伸側に好発する紫斑がほぼ必発です。
  • しかし関節症状や腹部症状が先行する場合もあり、本症が疑われた際には注意深く観察する必要があります。
  • (2)関節症状
  • 膝(ひざ)や足の関節に好発する関節痛が約60%程度でみられます。
  • (3)腹部症状
  • 腹痛や嘔吐、血便などが約60%にみられます。
  • 激しい腹痛を訴えることも少なくなく、急性虫垂炎(ちゅうすいえん)などの外科的疾患との区別が重要です。
  • (4)腎症状
  • 紫斑、関節症状、腹部症状は一般的には数週の経過で改善しますが、腎障害を合併した場合には長期の経過観察が必要になります。
  • 腎障害はほとんどが発症後3カ月以内に発生し、軽度の血尿・蛋白尿から急性腎炎やネフローゼ症候群を来す場合もあります。

血管性紫斑病の検査と診断

  • 典型的な症状を示す場合には診断は容易です。
  • 症状が紫斑だけの場合には血液検査が必要です。
  • 血小板の数は正常で血液凝固系検査も正常です。
  • 凝固第XIII因子の低下が認められることもありますが、本症に特有な所見ではありません。
  • 腎症状のチェックのために尿検査も行います。

血管性紫斑病の治療方法

  • 安静や止血薬の投与などの対症療法が行われます。
  • 腹痛の強い場合には絶食と補液、ステロイド薬の投与が行われることもあります。
  • 凝固第XIII因子が低下し腹痛や関節症状が強い時には、第XIII因子製剤の投与も試みられています。
  • 紫斑病性腎炎を合併した時には腎専門医による管理が必要です。