はしゅせいけっかんないぎょうこしょうこうぐん（でぃーあいしー）播種性血管内凝固症候群（ＤＩＣ）＜子どもの病気＞の症状や原因・診断・治療方法と関連Q&A

播種性血管内凝固症候群（ＤＩＣ）とはどんな病気か

• さまざまな基礎疾患に伴い、血管内での血液凝固の亢進(こうしん)による全身の小血管での微小血栓の形成、その過程における血小板や凝固因子の消費と二次線溶亢進(せんようこうしん)（凝血を溶かす）による出血傾向および、微小血栓による虚血性(きょけつせい)臓器障害を示す病態の総称です。

播種性血管内凝固症候群（ＤＩＣ）の原因は何か

• さまざまな基礎疾患に伴い、組織因子（血液内皮下などに存在し、外因系凝固反応を開始する因子）の循環血液中への過剰な出現と、血管内皮細胞障害を原因として発症します。
• 小児では白血病(はっけつびょう)などの血液造血器の腫瘍、敗血症(はいけつしょう)などの重症の感染症、新生児仮死や呼吸窮迫(きゅうはく)症候群などの新生児疾患に伴う場合が多いと報告されています。

播種性血管内凝固症候群（ＤＩＣ）の症状の現れ方

• 白血病（とくに急性前骨髄性(ぜんこつずいせい)白血病）を基礎疾患とした場合は線溶亢進型ＤＩＣと呼ばれ、出血症状が著しくなります。
• これに対して敗血症などに合併した場合は、血管内皮細胞障害が優勢で形成された微小血栓が溶けにくく、線溶抑制型ＤＩＣと呼ばれ、さまざまな程度の臓器不全症状が生じます。

播種性血管内凝固症候群（ＤＩＣ）の検査と診断

• 基礎疾患があり出血症状や臓器不全症状、ショック症状が認められる場合には、ＤＩＣを念頭においた血液凝固系の検査が必要です。
• １９８８年の厚生省（当時）の診断基準、血小板数とＦＤＰ値（フィブリン分解産物）を重視した松田試案（表15）、新生児のＤＩＣ診断基準を参考に診断されます。

播種性血管内凝固症候群（ＤＩＣ）の治療方法

• 基礎疾患の治療を行うとともに、ＤＩＣが疑われれば早期に以下のような治療を病態に応じて行います。
• (1)蛋白分解酵素阻害薬

• メシル酸ガベキサートやメシル酸ナファモスタットなどの蛋白分解酵素阻害薬は、抗凝固作用と抗線溶作用を併せもち、日本では第一選択として用いられることが多いです。
• (2)ヘパリン

• アンチトロンビンIIIと結合して抗凝固作用を示します。
• (3)アンチトロンビン濃縮製剤

• 抗凝固作用と、比較的大量に投与された場合は抗炎症作用もあるとされています。
• (4)補充療法

• 血小板や新鮮凍結血漿(けっしょう)の補充を適宜行います。