ランゲルハンス細胞組織球症<子どもの病気>の症状の現れ方

 0〜3歳くらいの乳幼児に好発します。骨の病変が約80%に認められ、骨痛と周囲の腫脹(しゅちょう)、病的骨折を起こすこともありますが、無症状でX線検査を行ったときに初めて病変に気づくこともあります。脂漏性(しろうせい)湿疹に似た発疹や出血性小丘疹(しょうきゅうしん)などの皮膚症状、中枢神経に浸潤(しんじゅん)して尿崩症(にょうほうしょう)を合併することもあります。多臓器浸潤型では発熱、肝脾腫(かんぴしゅ)、リンパ節の腫脹などの全身症状も示します。

ランゲルハンス細胞組織球症<子どもの病気>の診断と治療の方法

 一般的に、単独病変に対しては注意深く経過観察をするか局所療法が行われます。多発性の病変に対しては副腎皮質ステロイド薬、ビンクリスチン、メトトレキサートなどを併用した化学療法が行われます。
 増悪と改善を繰り返し慢性に経過しながらも治る場合が多いのですが、2歳以下の発症で多発性、かつ骨髄・肺・肝・脾に浸潤が認められる、初期治療に反応が悪い例では予後不良と考えられ、より強力な治療が必要になります。