肺サルコイドーシスとはどんな病気か

 サルコイドーシスは原因不明の多臓器疾患です。若年者と中年に好発し、両側肺門リンパ節、肺、眼、皮膚に病変を示すことが多い特徴がありますが、肝臓、脾(ひ)臓、耳下腺(じかせん)、心臓、神経系、筋肉、骨や他の臓器が侵されることもあります。
 診断は臨床症状および胸部X線写真の異常に加えて、病変部の組織を採取し、組織学的に壊死(えし)を伴わない類上皮(るいじょうひ)細胞肉芽腫(にくげしゅ)が証明されれば確実になります。既知の原因による肉芽腫と、局所性サルコイド反応はサルコイドーシスとは診断しません。
 肺サルコイドーシスとは、肺にサルコイド結節が存在する疾患ですが、肺門リンパ節や縦隔(じゅうかく)リンパ節にも同時にサルコイド結節が多く合併します。

原因は何か

 原因は不明ですが、アレルギーあるいは免疫反応が背景にあると考えられています。

症状の現れ方

 日本人では、症状は霧視(むし)(視界に小さなゴミのようなものが見える)が多く、サルコイドーシスの多くの患者が前眼部ぶどう膜炎を合併することから、眼科から内科に紹介されます。また、ごくまれに発熱、倦怠感(けんたいかん)、体重の減少などの症状があります。痛みを伴わない皮膚結節、皮下結節、筋肉内の結節、頸部(けいぶ)、腋窩(えきか)、鼠径部(そけいぶ)にリンパ節の腫脹(しゅちょう)(はれ)を自覚することもあります。

検査と診断



 霧視があり、胸部X線像あるいはCT像で縦隔および肺門リンパ節がはれている場合は、サルコイドーシスが強く疑われます(図27)。日本人のサルコイドーシスは、軽症例が多い特徴があります。
 サルコイドーシスの診断には組織検査が必要です。表在リンパ節を皮膚切開して取り出すか、気管支ファイバースコープを使って肺組織を採取して、顕微鏡で診断をします。どうしても組織を取りたくない患者さんには、気管支ファイバースコープを使って気管支肺胞(はいほう)洗浄(BAL)をすることにより細胞を採取し、Tリンパ球の増加とCD4CD8リンパ球の比率の増加を確認すると診断率は高くなります。この比が3・5を超える時は、サルコイドーシスの確定は94%に達するといわれています。
 血液検査では、ACE値の上昇、血清カルシウム値の増加が認められることがあります。また、多くの症例でツベルクリン反応が陰性になります。

治療の方法

 サルコイドーシスは、約50%は自然に治る疾患なので、日常生活に支障がなく、重要臓器の障害もなく進行性でなければ、経過観察とします。眼の障害は基本的には点眼ステロイド薬を使用し、改善がなければ内服ステロイド薬を使います。
 重要臓器の障害として、心臓サルコイドーシスがあります。これは伝導系の異常や心筋へのサルコイドーシス結節がその病態の中心です。
 また、腎サルコイドーシスでは腎機能不全、神経サルコイドーシスでは、顔面神経麻痺視神経炎(ししんけいえん)、視床下部下垂体(ししょうかぶかすいたい)異常、髄膜炎(ずいまくえん)などがみられ、このような重症例ではステロイド薬の内服治療が必要です。ステロイド薬に反応しない症例や中年以降の女性の発症例では、治療が長期間に及ぶ傾向があります。

肺サルコイドーシスに気づいたらどうする

 霧視を自覚し、頸部、腋窩、鼠径部にリンパ節のはれを自覚したり、皮膚、皮下組織、筋肉に結節を自覚し、それらに痛みがない場合には、サルコイドーシスの可能性があります。日本人の場合、重症例は多くないので深刻になる必要はありませんが、眼病変、心臓、腎臓、肺などの重要臓器の障害の程度を見極めて治療が必要かどうかの決定をしなければなりません。呼吸器内科専門医のいる病院を受診して、治療方針を決定します。