原発性肺高血圧症とはどんな病気か

 肺高血圧症は、心臓から肺へ血液を送る血管である肺動脈の血圧が高くなる病気です。ほとんどが心臓や肺の病気によって起こりますが、原因不明で、心臓も肺自体も悪くないのに肺高血圧症になることがあり、これを原発性肺高血圧症と呼びます。
 比較的若い女性に多く、未治療例では平均生存期間が2・8年と予後が悪く、治療が難しい疾患です。ただ極めてまれな疾患で、発症頻度は人口100万人あたり1〜2人とされています。

原因は何か

 原因は不明ですが、原発性肺高血圧症の約6%は家族性で、遺伝子学的な解析が行われています。膠原病(こうげんびょう)、肝臓疾患、HIV感染などに合併して肺高血圧症がみられることがありますが、これらは各種疾患に伴う肺高血圧症と呼んで、原発性とは区別されています。

症状の現れ方

 肺へ十分に血液を送ることができないことが原因ですが、結局は心拍出量が低下して全身への血液の供給が不足します。その結果、疲労しやすくなったり、運動時の息切れや胸痛が現れます。脳への血流が低下すると失神することもあります。進行すると顔色が悪くなり、口唇(こうしん)や爪は紫色(チアノーゼ)になります。こうなると、安静にしていても息切れが起こります。
 また、まれに、関節痛やレイノー現象(寒さや精神的緊張が引き金となり、手の先が白色や紫色になって冷感やしびれが出るもの)が現れることもあります。

検査と診断

 肺高血圧症を起こす可能性のある心臓や肺の病気がないことを確認しなければなりません。そのため、心電図、胸部X線、胸部CT、心臓超音波、腹部超音波、胸部MRI、肺機能、動脈血ガス分析、肺換気・血流シンチグラム、睡眠ポリグラフなどの検査を行う必要があります。最終的には右心カテーテル検査を行って肺動脈の血圧を直接測定して診断します。

治療の方法

 肺の毛細血管を拡張させて肺への血流を増やし、なるべく多くの酸素を取り込めるように、酸素吸入、一酸化窒素吸入、ニカルジピン塩酸塩などのカルシウム拮抗薬、エポプロステノールナトリウム(フローラン)というプロスタグランジン製剤、ボセンタン(トラクリア)というエンドセリンレセプター拮抗薬、シルデナフィル(レバチオ)というホスホジエステラーゼ阻害薬を使います。血液の流れをよくするためには、ワルファリンなどの抗凝固薬を使います。
 これらの薬を使っても改善しない場合は、肺移植が有効とされています。