肺リンパ脈管筋腫症とはどんな病気か

 妊娠可能な年齢の女性にのみみられます。肺に壁が薄い「嚢胞(のうほう)」が多発し、進行して閉塞(へいそく)性換気障害のために呼吸不全になります。10年生存率は70〜80%程度です。女性にみられる自然気胸(しぜんききょう)(肺に孔(あな)があき、空気がもれる)の原因として重要です。

原因は何か

 病変部の平滑筋(へいかつきん)細胞に遺伝子異常があるため、平滑筋細胞が腫瘍性に増殖してきたものです。がん抑制遺伝子であるTSC遺伝子機能が失われたために増殖します。散発性のものもあります。

症状の現れ方

 自然気胸、労作時(ろうさじ)呼吸困難をきっかけに受診することが多く、気胸は繰り返すのが特徴です。労作時呼吸困難はゆっくり進行します。咳(せき)、喀痰(かくたん)、血痰(けったん)がみられるようになります。

検査と診断

 妊娠可能な年齢の女性に自然気胸をみたら考慮されるべき疾患です。胸部CT写真では、薄壁「嚢胞」が多発しているのが確認されます。
 多くは胸腔鏡下(きょうくうきょうか)肺生検(胸腔鏡を利用して肺から組織を採取)を行い、得られた病理組織で平滑筋細胞が結節性に増殖しているかどうかを確認します。平滑筋の増生は、肺のみならず、いろいろな部位のリンパ節群にも認められることがあります。

治療の方法

 症例ごとに進行速度が異なることが知られています。長期にわたり比較的安定した群と、早期に呼吸不全に至る群とがあります。
 病態の進行には女性ホルモンとの関連が推定されています。そこで後者ではホルモン治療が試みられることがありますが、有効性についての比較対照試験は行われていません。血中エストロゲンを減少させるため、卵巣摘出術が行われることもあります。
 自然気胸を繰り返す場合には、外科的に胸膜癒着術(きょうまくゆちゃくじゅつ)が行われます。

肺リンパ脈管筋腫症に気づいたらどうする

 進行した呼吸不全例やホルモン療法が無効な場合は、肺移植が考慮されます。日本でもこれまで4例が施行されています。