グッドパスチャー症候群とはどんな病気か

 1919年、インフルエンザ罹患(りかん)後に肺出血と急速に進行する腎不全で死亡した18歳男子の症例報告が最初のものです。日本では現在まで約50例の報告がなされているにとどまります。
 肺胞壁(はいほうへき)の基底膜と、腎の糸球体にある基底膜の両者に反応する抗基底膜抗体が血中につくり出され、肺出血と糸球体腎炎が引き起こされます。

原因は何か

 抗基底膜抗体という自己抗体(自己の成分に対する抗体)がどうしてつくられてくるのか明らかではありませんが、ウイルス感染、喫煙、揮発成分の吸収などとの関連が考えられています。上気道感染症が先行する例は、約30%といわれています。

症状の現れ方

 血痰(けったん)、喀血(かっけつ)、咳(せき)、呼吸困難がみられ、さまざまな程度の肺胞出血が初発症状の90%以上を占めます。疲れやすい、倦怠感(けんたいかん)、悪寒(おかん)、発熱などの感冒の症状がみられることもあります。腎障害は血尿、蛋白尿として自覚されます。進行すると悪心(おしん)、吐き気などの尿毒症症状が出てきます。
 出血のために貧血が進行すると、顔面・皮膚の蒼白化が認められます。進行例では腎不全に伴う高血圧、浮腫などがみられます。

検査と診断

 繰り返す血痰で始まることが多く、腎症状は呼吸器症状が現れてから、2〜3週ないし数カ月後に認められます。
 血液検査では鉄欠乏性貧血のパターンを示します。胸部X線写真では両側に境界不明瞭な陰影が認められます。抗基底膜抗体が陽性であれば、確定診断の可能性が高くなります。

治療の方法

 自己抗体である抗基底膜抗体の産生を抑えるため、副腎皮質ホルモンや免疫抑制薬を用います。抗体を除去するため血漿交換療法を行うこともあります。

グッドパスチャー症候群に気づいたらどうする

 肺出血と腎障害を示す疾患にはさまざまなものがあります。いずれも生命に関わり緊急を要するものが多く、適切な診断を要します。グッドパスチャー症候群のほか、膠原病(こうげんびょう)に伴うもの、全身血管炎症候群、ヘノッホ・シェーンライン紫斑病(しはんびょう)などが重要なので、総合病院で系統的な検査を受けることが大切です。