運動ニューロン疾患(筋萎縮性側索硬化症)<脳・神経・筋の病気>の症状の現れ方

 50代での発症が多く、いつとはなしに手足に力が入らなくなり、筋肉がやせてきます。典型的には片側の手の先に力が入らなくなり、徐々に全身に広がります。口やのどの筋肉が障害されると、ろれつが回らずうまくしゃべれなくなり、食事でむせ込み(嚥下(えんげ)障害)、咳(せき)が出るようになります。呼吸筋が障害されると呼吸がしにくく、痰(たん)も出しづらくなります。

運動ニューロン疾患(筋萎縮性側索硬化症)<脳・神経・筋の病気>の診断と治療の方法

 病気を治す方法は、現在のところまだありません。リルゾール(リルテック)という薬は病気の進行を遅らせる効果が証明され使われていますが、その効果はごく軽微です。そのほか、いくつかの薬の開発・治験が進められています。
 基本的には対症療法となり、嚥下障害に対しては経管栄養、呼吸筋麻痺に対しては鼻マスクや気管切開をして、人工呼吸器で呼吸を補助する方法があります。
 この疾患は、やがて全身の筋肉が動かなくなって寝たきりになり、最後は呼吸筋麻痺で死亡します。発症から死亡までの期間は2〜4年ですが、なかには10年以上にわたりゆっくり経過する人もいて、進行の速さには個人差があります。