話しづらさ、物の飲み込みづらさが徐々に進行し、舌がやせて萎縮(いしゅく)してきます。手、足のやせ、筋力低下があとから現れてきます。
 筋萎縮性側索硬化症(きんいしゅくせいそくさくこうかしょう)のひとつのタイプと考えられているので、詳細はそちらを参照してください。呼吸困難や誤嚥(ごえん)による肺炎を起こす可能性が高いので注意が必要です。