桐沢型ぶどう膜炎(急性網膜壊死)とはどんな病気か

 1971年に、浦山らにより報告されたぶどう膜炎です。その当時、欧米でも報告された急性網膜壊死と同一の病気であることがウイルスの分離により確認されました。
 急性網膜壊死という病名のとおり、急性にぶどう膜炎が発症し、網膜血管が閉塞(へいそく)し、網膜が萎縮(いしゅく)していきます。その後、続発性網膜剥離(もうまくはくり)を引き起こし、最終的に失明にまで至る重症の病気です。

原因は何か

 原因ウイルスとして、水痘(すいとう)・帯状(たいじょう)ヘルペスウイルス、あるいは単純ヘルペスウイルスが確認されています。これらのウイルスは成人ではほとんどがすでに感染し、体内に潜んでいる(潜伏(せんぷく)感染)と考えられていますが、多くの場合、生涯にわたりとくに問題なく経過します。
 しかし、この桐沢型ぶどう膜炎では、これらのウイルスが再活性化(潜伏していたものが暴れだす)することにより病気を起こします。健康な人にも生じるため、再活性化の原因は明らかではありませんが、何らかの免疫異常が関与している可能性が示唆されています。

症状の現れ方

 この病気は、突然の眼痛と視力低下で発症します。進行は急速で、抗ウイルス薬の投与がなければ、発症から1週間前後には網膜病変が全周に及びます。30〜80%は両眼性ですが、発症の時期に差のあることがあります。

検査と診断

 診断の決め手は明らかな臨床所見と、原因ウイルスの証明です。米国では、1994年に臨床症状・所見による診断基準が提唱されています。それによると、 (1)ひとつあるいは複数の境界鮮明な網膜壊死巣(えしそう)(滲出斑(しんしゅつはん))が周辺部網膜に存在する。 (2)抗ウイルス薬が投与されなければ、病巣は急速に進行する。 (3)病巣は、病巣中心から周辺部に向かい拡大する。 (4)網膜細動脈の閉塞性病変の存在 (5)硝子体(しょうしたい)中と前房(ぜんぼう)中の顕著な炎症反応 の5項目を満たす必要があります。
 近年では、前房水(ぜんぼうすい)、硝子体サンプルからウイルスの検出がなされ、PCR法を用いたウイルス検出が診断の助けとなっています。
 区別すべき病気には、眼底に滲出性変化を示す病気があり、サルコイドーシスサイトメガロウイルス網膜炎悪性リンパ腫などがあげられます。

治療の方法

 診断がつく以前から疑わしい場合は、抗ウイルス薬(ゾビラックス)の点滴投与が必要で、できるだけ早期に大量の投与が望ましく、補助的にステロイド薬、抗血小板薬の投与が行われます。続発性の網膜剥離に対しては、その発症予防にレーザー光凝固術が行われ、発症後は、網膜剥離手術、硝子体手術で対応します。
 いちばん大切なことは、早期に診断し一刻も早く治療を開始することです。前述のように、治療しないと、発症から1週間足らずで網膜全周に病変が及び、急速に網膜壊死、網膜剥離に陥(おちい)ります。予後は大変不良ですが、近年の抗ウイルス薬の進歩、レーザー治療、硝子体手術の発展に伴い、治療成績は改善してきています。

桐沢型ぶどう膜炎(急性網膜壊死)に気づいたらどうする

 急激に生じる眼痛を自覚し、前眼部の充血が強い場合は、何らかのぶどう膜炎が起きている可能性が高いと考えられます。早急に眼科を受診してください。急性網膜壊死の可能性があると診断された場合、総合的に治療可能な施設を紹介してもらい、一刻も早く入院のうえ、抗ウイルス薬の投与を開始することが望まれます。