耳硬化症とはどんな病気か

 耳硬化症は、耳小骨(じしょうこつ)のなかで最も深部にあって、内耳に振動を伝えているアブミ骨が動きにくくなる病気です。アブミ骨底板と周囲の骨との間が動きにくくなり、伝音難聴(でんおんなんちょう)を起こします。進行すると感音難聴(かんおんなんちょう)や混合難聴(こんごうなんちょう)になります。
 発症には遺伝的要因があり、東洋人より白人に多い病気です。女性にやや多く、妊娠によって難聴が悪化することもあります。

症状の現れ方

 両側進行性の伝音難聴が主症状となる場合が多く、日本人では難聴自覚年齢が30歳ころ、病院を受診し診断がつく年齢は40歳ころにピークがあります。思春期以降に発症する進行性伝音難聴で鼓膜(こまく)が正常であれば、耳硬化症の可能性が高くなります。

検査と診断

 聴力検査では通常両側性で、低音部により難聴がある伝音難聴です。
 そのほか、ティンパノメトリーで鼓膜の動きを測り、アブミ骨筋反射の消失などの検査所見を参考に診断します。側頭骨ターゲットCTでは、耳硬化症の病変はあまりはっきりしないことが多いですが、他の耳小骨の固着や発育不全が原因の難聴もあるため、必ずこの検査を行います。

治療の方法

 耳硬化症による難聴は、手術で劇的な聴力改善が得られる数少ない難聴のひとつです。薬による治療はまだ研究段階なので、手術を希望しない人は補聴器を使います。
 難聴が軽い場合は手術の必要はなく、気導骨導差(きどうこつどうさ)が20〜30dB(デシベル)以上になったら手術を行います。感音難聴も起きてしまっている混合難聴で、難聴が高度の場合は手術して気導骨導差を縮小させ、さらに補聴器を使った治療を行います。補聴器の装用効果は手術でかなり改善します。
 通常、全身麻酔でアブミ骨手術を行います。固着したアブミ骨底板の可動性を回復する技術がいろいろと開発されています。アブミ骨上部構造を摘出後に固着した底板全体または一部を摘出する方法、底板に0・6mmの小孔をあけて、そこにピストンを入れる方法などがあります。
 最近は専用のマイクロドリルやレーザーが開発され、より安全、確実な手術が可能になってきました。

受診のポイント

 耳硬化症はアブミ骨手術により高い率で聴力の改善が得られますが、逆に内耳障害により聴覚を喪失する可能性もあるので、耳の手術を専門としている医師による診察を受けてください。