思春期早発症とはどんな病気か

 思春期早発症とは、年齢に比べて早期に第二次性徴が認められる病気です。男児では9歳未満で精巣、陰茎(いんけい)や陰嚢(いんのう)などの発育、10歳未満で陰毛の発生、11歳未満で腋毛(えきもう)、ひげの発生や声変わりが認められた場合、女児では7歳未満で乳房の発育、8歳未満で陰毛の発生、外陰部の早熟や腋毛の発生、9歳未満で初経が認められた場合が基準になります。

原因は何か

 下垂体性(かすいたいせい)ゴナドトロピンの分泌亢進(こうしん)が原因であるものを、真性(しんせい)思春期早発症と呼びます。原因不明の特発性のものが最も多いのですが、視床下部(ししょうかぶ)後部の腫瘍(しゅよう)(とくに過誤腫(かごしゅ))による思春期発現抑制機構の障害によって発症することがあります。また、脳・髄膜炎(ずいまくえん)、水頭症(すいとうしょう)や頭部外傷などのさまざまな脳疾患が原因になる場合もあります。
 一方で、下垂体性ゴナドトロピンとは関連がなく、腫瘍などから分泌される性ホルモンなどの上昇によって発症するものを、仮性(かせい)思春期早発症と呼びます。原因としては精巣、卵巣や副腎の性ホルモン産生腫瘍、先天性副腎過形成(せんてんせいふくじんかけいせい)や、頭蓋内胚細胞腫(ずがいないはいさいぼうしゅ)などからのヒト絨毛性(じゅうもうせい)ゴナドトロピン(hCG)の過剰産生などがあげられます。

症状の現れ方

 男児では精巣の増大、陰茎や恥毛の発育がみられ、女児では乳房の腫大(しゅだい)、恥毛の発育や初経が現れます。第二次性徴の進行に伴って身長、体重や骨年齢の伸びも著しいのですが、早期に骨端線(こったんせん)が閉じるために最終的には低身長になってしまいます。

検査と診断

 骨年齢の測定やホルモン検査、画像検査による腫瘍の検索が必要になります。

治療の方法

 真性思春期早発症のなかで、器質的な脳疾患が原因の場合や仮性思春期早発症の場合は、腫瘍摘出などの原疾患の治療が優先されます。真性思春期早発症のなかで、特発性や手術不能な場合は、ゴナドトロピン分泌抑制作用のあるゴナドトロピン放出ホルモン(GnRH)誘導体を投与することで、月経の停止と骨年齢の進行防止を図ります。