再生不良性貧血<血液・造血器の病気>の症状の現れ方

 主な症状は、顔面の蒼白・息切れ・動悸・めまいなどの貧血による症状と、皮下出血斑・歯肉出血・鼻出血などの出血傾向です。好中球減少の程度が強い例では、感染を併発して発熱が認められることもあります。貧血が高度であっても進行が遅い場合には症状がなく、検診で異常を指摘されて初めて来院される患者さんもいます。

再生不良性貧血<血液・造血器の病気>の診断と治療の方法

 再生不良性貧血に対する治療の二本柱は、免疫抑制療法と、HLA(ヒト白血球抗原)が一致する血縁ドナーからの同種骨髄移植です。20歳未満の若年の患者さんでHLAの一致する血縁ドナーが得られる場合には、一般に同種骨髄移植が適しています。40歳以上の患者さんでは、移植に伴う合併症のために生存率が低下するので、免疫抑制療法が第一選択の治療と考えられます。
 20〜40歳の患者さんに対しては、骨髄移植と免疫抑制療法のそれぞれの長所・短所をよく説明したうえで、患者さんの希望に応じた治療を選ぶ必要があります。免疫抑制療法の場合、治療が効いたとしても骨髄異形成症候群や急性骨髄性白血病へ移行する例が5〜10%存在することが問題点です。一方、骨髄移植の場合は10%前後の移植関連死亡が起こることが問題です。
 非血縁ドナーからの骨髄移植は、拒絶反応や移植片対宿主病(いしょくへんたいしゅくしゅびょう)(GVHD)などによる早期死亡の頻度が高く、10歳以下の小児を除いては今のところ長期生存率も低いため、適用は免疫抑制療法の無効例に限られます。