サルコイドーシスとはどんな病気か

 全身性の肉芽腫性(にくげしゅせい)疾患のことです(肉芽腫についてはコラム)。

原因は何か

 原因は不明です。ツベルクリン反応の減弱がみられるので、何らかの免疫異常が関わっている可能性はあります。

症状の現れ方

 数年の経過で、異なる臓器の症状が出ることもあり、病気の進行は一定ではありません。
皮膚サルコイドーシス
 皮膚サルコイドーシスだけの場合もあります。日本では、結節型(大結節型、播種状(はしゅじょう)小結節型(苔癬様(たいせんよう)型を含む))、局面型、びまん浸潤(しんじゅん)型、皮下型の4つに分け、ほかに多くの特殊型があります。
 結節型は、5mm以上の赤色ないし黄色の結節が数個現れます。治ったあと、褐色の萎縮性(いしゅくせい)局面になります。丘疹(きゅうしん)型(小結節型)は、1〜5mmの半球状、黄褐色から赤褐色、紫色の丘疹が、数個から数百個、顔面から四肢伸側に生じ、くっつき合って、紅斑局面になります。
瘢痕浸潤(はんこんしんじゅん)
 長期にわたってあった膝などの傷が、紫色に盛り上がります(ケロイド様)。
 皮下型は四肢に持続する皮下結節で、圧痛(あっつう)のある時もあります。外傷後、局所サルコイド反応がみられます。脱毛は、サルコイドにより頭部や脛(すね)によく発生します。
 結節性紅斑(こうはん)は若い女性に多く、初発症状のことがあります。
 凍瘡様狼瘡(とうそうようろうそう)は、鼻、頬、耳、手、指に、青赤色から紫色の結節ないし局面が生じます。

検査と診断

 肺病変:半数に呼吸器症状がみられ、半数は症状が残ります。実質内肉芽腫、線維化と両肺門部のリンパ節腫脹(BHL)がみられます。
 心病変:心電図の異常、とくにブロックがみられます。
 眼病変:ぶどう膜炎や網膜脈絡膜炎(もうまくみゃくらくまくえん)、結膜炎、視神経障害がみられます。
 検査ではACE、リゾチーム、カルシウムの上昇、ツベルクリン陰性を示します。皮膚、その他の組織所見として、非乾酪性類上皮(ひかんらくせいるいじょうひ)細胞集団と封入体をもつ巨細胞、その周囲を少数のリンパ球が取り囲む像がみられます。
 日本サルコイドーシス肉芽腫性疾患学会による診断の手引き(2006年)が参考になります。

治療の方法

 全身症状があれば、ステロイド薬を内服(1日30〜40mg)します。70%は、自然に落ち着きます。

サルコイドーシスに気づいたらどうする

 皮膚科、内科、眼科を受診します。