ライ症候群とはどんな感染症か

 小児にみられる急性脳症のひとつで、ウイルス感染が先行する場合と、薬剤との関連が指摘される場合がありますが、はっきりとした原因はわかっていません。
 インフルエンザ水痘(すいとう)にかかった小児の解熱にアスピリンを使用したこととの関連が指摘されてから、これらの病気の解熱にはアスピリンは使用しないように勧告されています。
 アスピリンの投与を受けていない小児でも、この病気は認められます。急性脳症の症状以外に特徴的なのは、肝臓の機能異常です。肝臓の生検(針で肝臓の一部を採取して調べる)をすると、顕微鏡で脂肪滴、脂肪変性が認められます。脂肪酸の代謝異常がその病態に関連しているといわれています。
 また、ミトコンドリアの機能に異常がみられ、電子顕微鏡で見るとミトコンドリアが膨化(ぼうか)しています。

症状の現れ方

 かぜ症状に引き続いて起こることが多いとされ、発熱、下痢、嘔吐に引き続いて、けいれん、意識障害が急速に進行します。数日で死亡することもある重篤な病気です。治っても神経系の後遺症を残すことが多いため、予後は良好とはいえません。

検査と診断

 臨床症状に加えて、血液所見では肝機能の異常、アンモニアの上昇、低血糖、乳酸の上昇、低ケトン血症などが認められます。髄液(ずいえき)の検査では細胞数の増加はありません。肝臓の生検で、脂肪滴を確認することが診断につながります。肝臓の所見は発症して3日以内でないと認められないといわれています。頭部のCTやMRIでは著しい脳浮腫(のうふしゅ)(脳のはれ)を認めます。

治療の方法

 この病気に特異的な治療法はありませんが、ブドウ糖液を点滴で投与しながら、急性脳症に対する脳浮腫対策が中心となります。肝臓や腎臓の機能異常に対する治療も必要です。脂肪酸の代謝異常に対しては、L‐カルニチンが投与されることがありますが、発症早期でないと効果は低いといわれています。

ライ症候群に気づいたらどうする

 急激に発症することが多く、緊急に入院施設のある小児科への搬送が必要です。
 予防としては、すべてのライ症候群を予防するものではありませんが、インフルエンザ水痘にかかった時は、アスピリンなどのサリチル酸系解熱鎮痛薬を15歳未満の患者さんへ投与しないことになっています。自宅での急な発熱の際に、他の人に処方されていた解熱薬や大人用の解熱薬(これらの成分を含んでいることがある)を絶対に使わないよう注意が必要です。