強皮症とはどんな病気か

 強皮症は皮膚が硬くなることを主症状とする比較的まれな病気です。強皮症のなかには、硬化が皮膚の一部に限られる限局性強皮症と、皮膚だけでなく血管や内臓も同時に侵され、膠原病(こうげんびょう)に分類される全身性強皮症(または全身性硬化症)とがあります。一般に強皮症といえば、全身性強皮症を指します。
 全身性強皮症では皮膚の硬化だけでなく、末梢循環障害と自己抗体を高頻度に伴うことが特徴です。幼児からお年寄りまですべての年齢の男女にみられますが、とくに30〜50代の女性に好発します。

原因は何か

 今のところ原因は特定されていませんが、生まれながらにもっている素因に加えて、ある種の環境要因が引き金になって起こると考えられています。ただし、遺伝病や伝染病ではありません。環境要因として、有機溶媒や薬剤など特定の化学物質への曝露(ばくろ)、ウイルス感染などが推測されています。

症状の現れ方



 初発症状の多くはレイノー現象で、そのほかに関節痛、皮膚のつっぱり感やむくみ感で始まる場合もあります。レイノー現象とは寒冷刺激や精神的な緊張がきっかけで指先が白くなり、引き続いて紫、赤と色調が変化する現象で、循環障害を反映しています(図2B)。


 皮膚が硬くなると、皮膚をつまみづらい、日焼けしていないのに黒くなる(色素沈着)、手指の変形(屈曲拘縮(くっきょくこうしゅく))などの症状が出てきます(図2A)。
 皮膚の硬化は手指から手背、前腕と体の中心に向かってゆっくり広がっていきます。

検査と診断



 はっきりした皮膚の硬化が存在する場合の診断は容易です。ただし、軽症の例や発症して間もないと診断が難しい場合もあり、その際には診断基準(表3)が参考になります。皮膚硬化の進行の速さや程度、範囲はさまざまなことから、2つの病型に分類されています(表4)。
 診断や病型分類に際しては抗トポイソメラーゼI(Scl‐70)抗体や抗セントロメア抗体などの自己抗体の血液検査が参考になります。


 全身性強皮症では表5に示すような多様な内臓病変を来し、これらの有無と重症度を検索するため、必要に応じてさまざまな検査が行われます。

治療の方法

 病型と内臓病変の程度によって、治療が必要かどうか、必要であればどのような治療を行うのかを決めます。また、治療法も、全身性強皮症の病気そのものの自然経過を変える疾患修飾(しゅうしょく)療法と、個々の臓器病変に対する対症療法に分けられます。
 疾患修飾療法が必要になる患者さん(主にびまん型)は半数以下で、決して多くありません。残念ながら現時点で疾患修飾療法としての有効性が証明された治療法はありませんが、副腎皮質ステロイド薬(プレドニン)、免疫抑制薬(エンドキサン)などが用いられます。
 対症療法薬としては循環障害に対する血管拡張薬やプロスタグランジン製剤、食道病変に対するプロトンポンプ阻害薬、肺高血圧に対するプロスタサイクリン製剤、エンドセリン受容体拮抗薬、PDE5阻害薬などがあります。

強皮症に気づいたらどうする

 レイノー現象や皮膚硬化など全身性強皮症と関連する症状があれば医療機関を受診し、診察を受けてください。診療科としては内科(リウマチや膠原病を扱っている科)あるいは皮膚科ですが、専門知識と経験をもつ医師であれば診療科にこだわる必要はありません。
 患者さんごとに症状は多様ですので、病状に応じた治療と日常生活の注意が必要になります。そのためには、定期的な医療機関への受診が不可欠です。