混合性結合組織病<膠原病と原因不明の全身疾患>の症状の現れ方

 この病気では前述したようないくつかの膠原病の症状が、同時にみられます(表6)。
 最も高い頻度でみられる症状は、冷たい水や空気に触れた時に起こるレイノー現象で、皮膚の色が白、紫、赤と3相に変化します。この症状が強いと、しびれや痛み、そしてこわばりを感じたりします。また、ソーセージのようにはれ上がった指や手背(しゅはい)がほとんどの患者さんでみられます(図3)。さらに、病初期には手などを中心に関節の痛みやはれもよくみられます。
 そのほか、発熱、体重減少やリンパ節腫脹(しゅちょう)などの全身症状や、筋炎による筋肉痛・筋力低下、さらにSScでみられる食道の蠕動(ぜんどう)運動障害に伴う胸やけ、間質性肺炎(かんしつせいはいえん)と呼ばれる肺炎により肺が硬くなる肺線維症(はいせんいしょう)が起こったりします。また、肺や心臓を包んでいる膜の炎症による胸痛、さらに10%以下と頻度は低いものの、肺の血管が線維化により細くなって起こる肺高血圧症もみられます。肺高血圧症は本疾患では最も治りにくい症状で、死因の第1位となっています。
 まれに、無菌性髄膜炎(むきんせいずいまくえん)、精神症状、けいれん発作(ほっさ)など、SLEと同じような中枢神経の異常も起こります。

混合性結合組織病<膠原病と原因不明の全身疾患>の診断と治療の方法

 軽症の患者さんではとくに治療を必要としない場合もありますが、内臓の障害を認める場合はステロイドによる治療を行います。その投与法や投与量は病気の重症度で異なります。
 その他、レイノー現象に対して循環改善薬、関節痛に対して非ステロイド系抗炎症薬が投与されたりします。また、肺高血圧症に対しては、抗凝固療法、血管拡張薬、さらに重症例にはプロスタグランジンの持続的注入療法や勃起(ぼっき)不全に用いるバイアグラと同じ薬(シルデナフィル)を用いたりします。