ギラン・バレー症候群の詳細

 フランスのギランとバレーらが1916年に報告したもので、かぜや下痢の前駆症状があったあとに両側の足の軽い知覚障害から運動麻痺へ進行し、腱反射(けんはんしゃ)消失、髄液(ずいえき)の蛋白増加を示す病気...
 急速に発症する左右対称性の四肢筋力の低下と腱(けん)反射の消失を主徴とする病気です。人口10万人あたり年間1〜2人の発症数であり、年齢別にみると若年成人と高齢者に発症のピークがあります。

ギラン・バレー症候群関連リンク

goo検索で調べよう

ギラン・バレー症候群とは、フランスのギランとバレーらが1916年に報告したもので、かぜや下痢の前駆症状があったあとに両側の足の軽い知覚障害から運動麻痺へ進行し、腱反射(けんはんしゃ)消失、髄液の蛋白増加を示す病気で、幼児や学童に多くみられます。症状や治療法についてくわしく解説します。

ギラン・バレー症候群とはどんな病気か?

急速に発症する左右対称性の四肢筋力の低下と腱反射の消失を主徴とする病気です。 人口10万人あたり年間1〜2人の発症数 であり、年齢別にみると若年成人と高齢者に発症のピークがあります。

発症の1〜3週間前に 咳や発熱、咽頭痛、頭痛、下痢 などの症状があることが多いので、各種ウイルスや細菌による感染が引き金となり、自己免疫的機序(仕組み)を介して発症する病気と考えられています。

神経細胞には軸索(じくさく)と呼ばれる長い枝の部分がありますが、この病気では主に軸索のまわりを取り囲む髄鞘(ずいしょう)という部分に障害が出ます。髄鞘の障害には感染の結果できた自己抗体が関与すると考えられています。

ギラン・バレー症候群の症状とは?

感冒症状や下痢のあと1〜3週間して比較的 急速に四肢の筋力低下 が現れますが、通常は2〜4週間目でピークに達し、進行は停止します。

進行停止後は徐々に快方に向かい、 3〜6カ月でほぼ完全に治ります が、10〜20%の患者さんでは後遺症を残します。運動障害に比べて、感覚障害は軽いのが特徴です。

顔面の筋力低下も約50%の患者さんでみられます。舌や嚥下筋の支配神経に障害が出て、しゃべりにくい、飲み込みにくいなどの症状が現れることや、外眼筋支配神経(がいがんきんしはいしんけい)に障害が出て複視(ふくし)(物が2つに見える)が起こることもあります。

呼吸筋の麻痺は10〜20%の患者さんで起こります。また、頻脈(ひんみゃく)やそのほかの不整脈、起立性低血圧、高血圧など自律神経が損なわれた症状が現れることもあります。

症状の回復が不良な患者さんとしては、

  • (1)年齢が60歳以上
  • (2)キャンピロバクター・ジェジュニ(細菌の一種)の先行感染がある
  • (3)口咽頭筋麻痺(こういんとうきんまひ)がある
  • (4)人工呼吸器が必要である
  • (5)電気生理学的に軸索障害の所見あるいは複合筋活動電位振幅の消失がある
  • (6)発症から治療開始までに2週間以上を経過した
    などがあげられます。

ギラン・バレー症候群の治療方法

免疫グロブリンの大量静注療法、または血漿(けっしょう)交換療法が有効な治療法です。

免疫グロブリン大量静注療法は400mgkgの用量で5日間行います。血漿交換療法の回数は症状の程度によって異なりますが、5m以上歩ける軽症例では隔日で2回、自分で立てない中等度例や人工呼吸器を装着されている重症例では隔日で4回くらい行います。これらの治療と並行して、筋力回復のためのリハビリテーションを行うことも重要です。

病気の進行は4週以内に止まり、運動麻痺は進行の方向とは逆向きで改善し始め、3〜6カ月以内に大部分が回復します。