血友病の詳細

 血友病は、血液凝固能の低下により、身体各部に出血を生じやすい遺伝病です。血友病Aと血友病Bとがあり、両者を併せ、日本では出生男子10万人あたり12人の頻度でみられます。女子には極めてまれな病気です。...
 出血が止まるためには、局所の血管が収縮するとともに血小板が粘着・凝集し、引き続いて血液凝固反応が起こり、フィブリンという糊(のり)状の物質が形成される過程が必要です。血液凝固には血小板による一次凝固...
 血友病は、先天性出血素因(せんてんせいしゅっけつそいん)のなかで最も頻度が高く(男子出生1万人に約1人)、生涯にわたり皮下血腫(ひかけっしゅ)、関節出血、筋肉出血などの出血症状を繰り返す病気です。血...
 血友病は、止血に必要な「凝固因子(ぎょうこいんし)」が不足するため、いったん出血すると血が止まりにくい疾患(先天性凝固異常症(せんてんせいぎょうこいじょうしょう))です。血友病Aは凝固第VIII因子...

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血友病は、止血に必要な「凝固因子(ぎょうこいんし)」が不足するため、いったん出血すると血が止まりにくい疾患(先天性凝固異常症(せんてんせいぎょうこいじょうしょう))です。
先天性血液凝固第Ⅷ因子障害(血友病A)と先天性血液凝固第Ⅸ因子障害(血友病B)を総称し、血友病と呼ばれています。

血友病A・血友病Bとはどんな病気なの?

血友病 は、止血に必要な「凝固因子」が不足するため、いったん出血すると血が止まりにくい疾患(先天性凝固異常症)です。

血友病Aは凝固第VIII因子、血友病Bは凝固第IX因子の異常によって発症します。先天性凝固異常症のなかでは最も頻度が高く、 男性10万人に6〜7人の頻度で発症し、血友病Aと血友病Bの比率は5対1 です。

 X染色体上に存在する凝固第VIII因子遺伝子、または凝固第IX遺伝子の異常によって発症するX連鎖劣性遺伝性疾患ですが、患者さんの約半数には明らかな家族歴がなく、母親が保因者ではない場合もあります。

 
血友病の症状は出血症状 です。
新生児期には出血症状がみられることはまれですが、運動量が増えてくる乳児期後半から、 皮下出血や口腔内出血 、けがをしたあと血が止まりにくい、などの症状がみられるようになります。歩行ができるようになると、 関節内出血 (足関節、膝関節、肘関節など)、さらに年長になると 血尿、筋肉内出血 がみられるようになります。関節内出血や筋肉内出血を繰り返すと 関節の変形や可動域制限などの関節障害が起こります

軽症の血友病の場合にはこのような症状がほとんど認められず、けが、抜歯、手術の時などに血が止まりにくいことで初めて診断される場合もあります。