ハンチントン病の詳細

 常染色体優性(じょうせんしょくたいゆうせい)遺伝によって発病する神経変性疾患で、徐々に発症し進行する舞踏運動といわれる異常運動と、認知症(にんちしょう)や人格変化が特徴です。  多くは35〜50歳で...
 ハンチントン病は遺伝性神経変性疾患(いでんせいしんけいへんせいしっかん)のひとつです。踊るような不随意(ふずいい)運動(自分で制御できない)を特徴とする神経症状に加えて、認知能力の低下、人格変化など...

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ハンチントン病は遺伝性神経変性疾患(いでんせいしんけいへんせいしっかん)のひとつです。踊るような不随意(ふずいい)運動(自分で制御できない)を特徴とする神経症状に加えて、認知能力の低下、人格変化などの精神症状やうつ症状を示すこともあります。発病平均年齢は35〜44歳ですが、約10%程度が21歳以下の発症、約25%が50歳以上の発症です。

ハンチントン病の症状

・初発症状

細かい運動がしにくくなったり、顔をしかめたり、手先が勝手に動いてしまうような運動症状、落ち着かなくなったり、うつの様になったりする精神症状・行動異常などで病気が始まることが多いようです。最近“神経質になった”とか、“くせ”とか、“行儀が悪くなった”、“そそっかしくなった”という風に、他人に見られることも少なくありません。

・運動症状

初めのうちは細かい動作―例えばお箸を使う、字を書くなど-が上手に出来なくなることが多いようです。また、同じ動作を続けていることができなくなるので、物を落としたり、転んだりする症状が出てきます。進行すると、すべての動作がしにくくなり、手伝いが必要となります。歩行が不安定になり、つまずきやすく、転びやすくなる、食事がむせる、話がしずらいなどの症状もだんだん出てくるようです。

・不随意運動

自分の意志とは無関係に生ずる顔面・四肢のすばやい動きが多くみられます。手先が不規則に勝手に動く、首を動かす、顔をしかめる、舌打ち、などが目立つ症状で、舞踏運動と呼ばれます。舞踏運動のほかにもいろいろな自分の意思とは無関係に身体が動くような症状も患者さんによってはみられます。

・精神症状

普通の認知症と異なり、物忘れや記憶障害は目立ちませんが、計画して実行する能力や全体を把握する能力などが障害される傾向にあります。怒りっぽくなったり、異様に同じことを繰り返すなどの性格変化や行動変化が目立ちます。ふさぎ込みなどうつ症状が強いと自殺企図が見られることもあります。